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Síndrome de Lemierre em paciente com artrite idiopática juvenil forma sistêmica em uso de tocilizumabe
Larissa Elias Pinho; Carlos Nobre Rabelo Júnior; Marco Felipe Castro da Silva
Resid Pediátr. 2020
OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de Lemierre e fazer uma breve revisão da literatura considerando sua raridade e a atual apresentação em paciente com artrite idiopática juvenil forma sistêmica em uso de medicação imunobiológica.
RELATO DE CASO: Um menino de 14 anos de idade, previamente diagnosticado com artrite idiopática juvenil sistêmica em uso de tocilizumabe como monoterapia, apresentou infecção orofaríngea com má resposta aos antibióticos de primeira linha. A tomografia computadorizada e a angiotomografia da região cervical evidenciaram melhora do abscesso e trombose completa da veia jugular interna com extensão para seio sigmoide e transverso. Antibiótico de amplo espectro foi iniciado juntamente com anticoagulação total devido à extensão e potencial gravidade da condição. Ele apresentou resolução da trombose intracraniana, mas manteve a trombose da veia jugular, com desenvolvimento de veias colaterais e sem complicações posteriores.
DISCUSSÃO: A síndrome de Lemierre é uma doença rara, caracterizada por trombose da veia jugular interna associada à história recente de infecção de orofaringe e sua hipótese diagnóstica não deve ser negligenciada em pacientes em terapia imunossupressora, permitindo a introdução precoce de antibióticos e anticoagulação adequados.
RELATO DE CASO: Um menino de 14 anos de idade, previamente diagnosticado com artrite idiopática juvenil sistêmica em uso de tocilizumabe como monoterapia, apresentou infecção orofaríngea com má resposta aos antibióticos de primeira linha. A tomografia computadorizada e a angiotomografia da região cervical evidenciaram melhora do abscesso e trombose completa da veia jugular interna com extensão para seio sigmoide e transverso. Antibiótico de amplo espectro foi iniciado juntamente com anticoagulação total devido à extensão e potencial gravidade da condição. Ele apresentou resolução da trombose intracraniana, mas manteve a trombose da veia jugular, com desenvolvimento de veias colaterais e sem complicações posteriores.
DISCUSSÃO: A síndrome de Lemierre é uma doença rara, caracterizada por trombose da veia jugular interna associada à história recente de infecção de orofaringe e sua hipótese diagnóstica não deve ser negligenciada em pacientes em terapia imunossupressora, permitindo a introdução precoce de antibióticos e anticoagulação adequados.
Esclerodermia localizada juvenil: além do que nossos olhos podem ver
Amália Mapurunga Almeida; Carlos Nobre Rabelo Júnior; Marco Felipe Castro da Silva; Francisco Afranio Pereira Neto; José Sávio Menezes Parente; Miria Paula Vieira Cavalcante; Natalia Gomes Iannini
Resid Pediátr. 2024
INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes.
OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ.
MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário.
RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos.
CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.
OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ.
MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário.
RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos.
CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.
