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Apresentamos um caso de bloqueio atrioventricular total (BAVT) congênito secundário ao lúpus eritematoso materno, diagnosticado no período gestacional por ecocardiograma solicitado para investigação de redução da frequência cardíaca fetal. A gestação foi interrompida na 36ª semana através de parto cesariano indicado por pré-eclâmpsia. Os passos de reanimação neonatal e as drogas vasoativas não foram efetivas para aumentar a frequência cardíaca da criança acima de 100 batimentos por minuto. Paciente foi submetido à implantação de marcapasso com 20 dias de vida, recuperou-se bem e recebeu alta sem qualquer outro método terapêutico para manter frequência cardíaca. A doença foi atribuída ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) materno não diagnosticado previamente, investigado devido ao diagnóstico de BAVT fetal. O procedimento realizado foi adequado e obteve sucesso em decorrência de um programa de pré-natal acessível e sistema público de saúde eficiente.