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A hipertensão portal é caracterizada pelo aumento da pressão sanguínea na veia porta e suas ramificações. Estudos recentes mostram que a hemorragia digestiva alta em crianças está associada à morbidade significativa, embora taxas de mortalidade sejam menores que em adultos. Estratégias profiláticas são aplicadas em alguns centros pediátricos, mas não há consenso sobre o melhor acompanhamento para essa população. O objetivo deste trabalho foi a realização de uma revisão integrativa sobre a profilaxia primária da hemorragia digestiva alta varicosa na população pediátrica com hipertensão portal, cirrótica ou não, tanto por meio do uso de betabloqueadores quanto pela realização de procedimentos endoscópicos, como ligadura elástica e a escleroterapia. Foi realizada uma revisão integrativa da literatura científica nas bases de dados PubMed/Medline. Foram identificados 153 artigos e selecionados 26 para revisão integrativa, após leitura completa, sendo 2 metanálises, 3 ensaios clínicos randomizados e 21 observacionais não controlados. A revisão integrativa destaca as dificuldades e limitações associadas ao uso de betabloqueadores não seletivos em crianças, evidenciando uma considerável frequência de efeitos colaterais, levando à suspensão do medicamento. Estudos comparativos indicam um maior risco de sangramento no grupo utilizando propranolol em comparação com a profilaxia primária endoscópica, apesar das limitações metodológicas. Já os estudos avaliados sobre a profilaxia primária endoscópica indicam que ela possui poucas complicações e demonstra eficácia na erradicação das varizes, embora persista um alto risco de recidiva.