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A peritonite meconial tem associação com fibrose cística, infecções congênitas, doenças intestinais e um número cada vez maior de relatos a associam com doença hepática materna. Esse estudo busca relatar um caso de peritonite meconial associada à doença hepática materna e revisar a literatura sobre o tema. Apresentamos recém-nascido pré-termo, masculino, pesando 2595g, admitido na Unidade de Cuidados Intermediários Neonatal com ultrassonografias obstétricas a partir de 31 semanas e 3 dias mostrando calcificações de variados tamanhos em todo o abdome fetal. Genitora portadora de hepatite autoimune e colangite esclerosante. O raio-X de abdome pós-natal mostrou calcificações em fígado e goteira parietocólica direita e ultrassonografia de abdome evidenciou calcificações grosseiras peritoneais nas cápsulas hepática e esplênica e espaço de Morrison, além de calcificações na bolsa escrotal direita.