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A necrólise epidérmica tóxica (NET) ou síndrome de Lyell trata-se de uma reação adversa grave e rara que atinge predominantemente pele e mucosas. É caracterizada por morte generalizada dos queratinócitos e destacamento da epiderme no nível da junção dermoepidérmica. Suas manifestações dermatológicas incluem erupção maculopapular semelhante a um exantema morbiliforme, que precede à formação de bolhas de conteúdo sero-hemático, erosões em mucosas e, posteriormente, o destacamento da epiderme, atingindo mais de 30% da superfície corporal total. Possui baixa incidência e alta mortalidade, configurando um quadro extremamente grave e que deve ser prontamente reconhecido. O presente artigo relata o caso de paciente com quadro clínico e anatomopatológico compatível com NET desencadeado pelo uso de sulfametoxazol-trimetoprina, apresentando, além de acometimento mucocutâneo característico, complicações neurológicas associadas, como ataxia, desorientação, crises convulsivas, afasia e distonia compatíveis com lesão de tronco cerebral.

A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que resulta de proliferação monoclonal das células de Langerhans, possui etiopatogenia desconhecida. O relato é referente a uma lactente de 7 meses com doença em osso mastoide, considerado um sítio especial. O diagnóstico foi suspeitado após tratamento para mastoidite sem resposta. O interesse em relatar o caso é resultante da miscelânea na apresentação da doença, de forma a atentar para o possível diagnóstico.