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OBJETIVOS: Relatar o caso de uma paciente pediátrica com diagnóstico de granulomatose com poliangiite (GPA) e evolução para insuficiência renal crônica, com necessidade de terapia de substituição renal, evento extremamente raro na GW, sendo relatado em menos de 2% dos casos.
RELATO DE CASO: Paciente feminina, apresentava quadros gastrointestinais e sinusites de repetição durante a infância. Os sintomas evoluíram para astenia e dor abdominal aos 9 anos de idade, seguido por cefaleia, hematúria macroscópica, diminuição da diurese, ascite e edema facial. A investigação sugeriu insuficiência renal, com posterior biópsia e confirmação do diagnóstico de GPA com ANCA negativo. Embora tenha apresentado boa evolução inicial ao tratamento dialítico, a paciente reinternou por picos hipertensivos associados à cefaleia e crises convulsivas. Os exames de imagem evidenciaram vasculite do sistema nervoso central. Apesar do tratamento, a paciente evoluiu com choque séptico, seguida de parada cardiorrespiratória, indo a óbito.
COMENTÁRIOS: O presente estudo demonstra a importância da investigação da GPA em pacientes com sintomatologia suspeita, a fim de iniciar o tratamento precoce e evitar desfechos adversos.

OBJETIVO: Descrevemos o caso de uma paciente com nefropatia por imunoglobulina M corticodependente, tratada com múltiplos imunossupressores, como levamisol, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e rituximabe, com recaídas frequentes e resposta insatisfatória ao tratamento de segunda linha, com o objetivo de incentivar o estudo sobre esta patologia e seu tratamento. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 18 meses, com edema generalizado, aumento pressórico, diarreia e candidíase perineal. Investigação evidenciou proteinúria nefrótica, hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia e sorologia positiva para o vírus Epstein-Barr. O tratamento inicial com mudanças dietéticas, diuréticos, antihipertensivos e prednisolona levou à remissão parcial dos sintomas, porém manteve corticodependencia e descompensações frequentes. Agentes poupadores de esteroides, incluindo levamisol e ciclofosfamida, rituximabe mostraram benefício limitado. A biópsia renal indicou nefrite mesangioproliferativa com atividade leve, cronicidade e padrão imune para imunoglobulina M. O tratamento com micofenolato mofetil e ciclosporina resultou em melhoria temporária. Apesar das tentativas de reduzir os esteroides a paciente mantem-se com proteinúria flutuante e descompensações frequentes. COMENTÁRIOS: Este caso ilustra os desafios no manejo da nefropatia por imunoglobulina M corticodependente, reforçando a necessidade de medicamentos mais eficazes e estudos a longo prazo para orientação terapêutica. Pesquisas adicionais sobre medicações poupadoras de esteroides e sua eficácia na nefropatia por imunoglobulina M são cruciais para melhora do prognóstico destes pacientes.