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Taquicardia supraventricular (TSV) neonatal é definida como o aumento anormal da frequência cardíaca com origem acima do Feixe de His. A camptodactilia é uma deformidade congênita caracterizada pela flexão progressiva e não traumática da articulação interfalângica proximal (IFP). Descrevemos o quadro clínico e o manejo de uma taquicardia supraventricular em neonato, quadro não muito comum na prática diária do neonatologista, como também associado à camptodactilia, sendo essa associação ainda não relatada na literatura. Enfatizamos o diagnóstico precoce e seu tratamento adequado na crise, bem como profilaxia para novos episódios. Novos estudos poderão confirmar se essa associação é apenas fortuita (casual).