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Os recém-nascidos podem apresentar lesões bolhosas e erosões cutâneas devido a múltiplas patologias, incluindo infeções, doenças congênitas ou hereditárias. Neste artigo, apresentamos um caso de um recém-nascido que apresentou pústulas no primeiro dia de vida e, progressivamente, desenvolveu lesões bolhosas e erosões. Em face de um agravamento progressivo apesar de antibioterapia endovenosa, após suspeita inicial de impétigo bolhoso, outros diagnósticos tiveram de ser considerados e foi necessária uma abordagem multidiscipilinar com apoio da dermatologia. Foi realizada biópsia cutânea e estudo genético que permitiram estabelecer o diagnóstico definitivo de Epidermólise Bolhosa, um grupo de doenças bolhosas hereditárias raras. Devido à ausência de terapêutica curativa, foi realizado tratamento de suporte, que não evitou a morte do doente aos 2 meses de vidas. É portanto fundamental os pediatras identificarem esta entidade o mais precocemente possível no sentido de melhorar o prognóstico.