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A síndrome de Bartter (SB) é uma desordem crônica herdada, conhecida como uma tubulopatia perdedora de sal. É caracterizada por distúrbios hidroeletrolíticos e metabólicos significativos, evidenciados por hipocalemia e alcalose metabólica. As crianças acometidas apresentam acentuado retardo no crescimento, além de sintomas inespecíficos como desnutrição, poliúria, vômitos e episódios frequentes de desidratação. Os autores descrevem um caso de um paciente de 3 anos em investigação de baixa estatura, que apresentava em exames laboratoriais quadro de hipocalemia associada a alcalose metabólica. Após a introdução de tratamento específico para SB, houve resolução do distúrbio hidroeletrolítico, e ganho pondero-estatural satisfatório. O objetivo dos autores é relatar um caso clínico de SB e mostrar o impacto desta síndrome no crescimento e desenvolvimento infantil.