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A doença do coronavírus 2019 (COVID-19) é uma doença infecciosa aguda responsável pela emergência de uma nova pandemia mundial. Em crianças, a infecção é muito menos prevalente do que em adultos, além de, na maioria dos casos, resultar em sintomas leves ou assintomáticos. Os casos graves representam menos de 1% do total, de forma que as informações sobre a doença nessa faixa etária são escassas em comparação com os dados em indivíduos mais velhos. Descrevemos o caso de um adolescente do sexo masculino, 16 anos de idade, com diagnóstico prévio de mielomeningocele, hidrocefalia com derivação ventrículo-peritoneal (DVP), infecções de repetição do trato urinário, epilepsia e obesidade. O paciente iniciou com tosse e crise convulsiva e evoluiu durante internamento, com síndrome respiratória aguda grave por SARS-CoV-2, necessidade de ventilação mecânica invasiva (VMI) por 9 dias, choque séptico e parada cardiorrespiratória. Apresentou, também, diversas outras complicações e fatores de prognóstico ruim, tais como elevação de marcadores inflamatórios (proteína C-reativa, D-dímero), aumento de troponina cardíaca e necessidade de terapia de substituição renal, fatores esses relacionados à maior gravidade e ao risco de óbito. Apesar disso, apresentou bom desfecho clínico, com alta para domicílio após 40 dias de internamento em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica.

INTRODUÇÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença caracterizada pela desregulação do sistema imunológico, podendo resultar em óbito. O principal agente infeccioso associado com HLH é o vírus Epstein-Barr (EBV).
OBJETIVO: Apresentar o caso de uma criança que desenvolveu HLH por vírus Epstein-Barr com evolução grave, descrevendo o processo de investigação até o diagnóstico.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos, apresentou febre diária associada à odinofagia e aumento do volume da região cervical por 10 dias antes da internação. Evoluiu com neutropenia febril e disfunção de múltiplos órgãos. Ampla investigação diagnóstica foi realizada, confirmando HLH por EBV. Apesar do tratamento, o paciente morreu de hemorragia pulmonar.
DISCUSSÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica faz parte do diagnóstico diferencial de linfadenopatia cervical. Em alguns pacientes, existe dificuldade de confirmação diagnóstica devido à ausência de critérios diagnósticos no início do quadro. Além disso, a ocorrência de manifestações atípicas do EBV pode dificultar a interpretação dos exames complementares.
CONCLUSÃO: É necessário alto nível de suspeição de maneira a realizar diagnóstico precoce e contribuir para maior sobrevida aos pacientes que venham a desenvolver essa doença.

Pacientes pediátricos com paralisia cerebral apresentam maior risco de desenvolver insuficiência respiratória devido às suas particularidades anatômicas e fisiológicos, sendo necessária a adoção de medidas preventivas para melhorar sua qualidade de vida. Tópicos como trabalho com equipe multiprofissional, métodos de alimentação e estratégias de mobilização de secreção respiratória são abordados neste artigo. Além disso, tratamento de sialorreia, refluxo gastroesofágico, bronquiectasia, desnutrição e cirurgia de separação laringotraqueal são discutidos, com o propósito de reduzir a morbidade respiratória desses pacientes.

OBJETIVO: Sendo a síndrome de Guillain-Barré (SGB) a causa mais comum de paralisia flácida aguda após a poliomielite ter sido erradicada em alguns países, esta revisão tem como objetivo abordar a apresentação clínica, causas mais comuns e efetividade de tratamentos da SGB devido à sua importância médica.
MÉTODOS: Trata-se de uma revisão de literatura, desenvolvida com 15 artigos encontrados nas bases de dados MEDLINE, Cochrane e LILACS, entre 2010 e 2020. Os critérios foram idioma (inglês, português e espanhol), artigos de revisão de literatura, revisão sistemática e metanálise e idade de até 18 anos entre os estudados nos trabalhos.
RESULTADOS: A anatomia patológica varia de acordo com o subtipo clínico da síndrome, tendo variações do quadro clínico. O diagnóstico é clínico, mas pode haver necessidade de exames devido à complexidade do caso e pelos diversos diagnósticos diferenciais. O tratamento visa acelerar a recuperação, diminuir complicações e diminuir o déficit neurológico residual a longo prazo. Imunoglobulina endovenosa é considerada a modalidade de tratamento mais eficaz. A plasmaferese também é considerada mais benéfica quando iniciada precocemente e é consideravelmente mais barata. Mesmo em países desenvolvidos, 5% dos pacientes com SGB morrem de complicações médicas.
CONCLUSÃO: A SGB é atualmente a principal causa de paralisia flácida aguda e apesar de existirem opções terapêuticas eficazes, a taxa de óbito é significativa, assim como são suas sequelas decorrentes de recuperação incompleta. A pesquisa acerca desta síndrome é necessária, pois aprimorar o conhecimento e manejo acarretaria em redução da morbimortalidade.

OBJETIVO: Revisar o manejo atual da hipertensão intracraniana na população pediátrica, seus níveis de evidência e possíveis complicações de sua aplicação.
MÉTODOS: Revisão bibliográfica, utilizando a base de dados PubMed. Foram analisados 47 artigos, de 17 a 25 de abril de 2021, que atendiam pelos termos “TCE pediátrico, HIC pediátrica, tratamento da HIC na pediatria”, incluídos os em português e inglês, acima do ano 1999 e excluídos os 22 que tratavam de TCE e HIC no adulto, aplicação de escalas ao TCE, tratamento de outras complicações que não a HIC e de achados genéticos relacionados aos resultados após TCE.
RESULTADOS: Com base na literatura levantada, pode-se observar que algumas medidas, para o manejo da hipertensão intracraniana, são consenso entre alguns autores, ainda que apresentem um nível de evidência baixo, por outro lado, algumas ainda geram controvérsias.
CONCLUSÃO: Embora muitas medidas ainda tenham um baixo nível de evidência, elas têm se mostrado efetivas na prevenção de um segundo insulto que possa exacerbar uma lesão secundária. No entanto, é preciso uma avaliação caso a caso para instituir o manejo mais adequado e com menor risco de complicações para o paciente.

OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente pediátrico do sexo masculino com síndrome torácica aguda (STA) secundária à anemia falciforme, relacionando-o com a literatura.
DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente masculino, 9 anos, iniciou com quadro de forte crise álgica associada a cefaleia e priapismo, sendo admitido no pronto-atendimento de um hospital terciário. Houve melhora do priapismo após hidratação e analgesia com morfina. Evoluiu com STA grave, pneumonia e derrame pleural. Iniciou uso de cefotaxima, clindamicina e claritromicina. Necessitou de ventilação mecânica, sendo encaminhado à unidade de terapia intensiva. No décimo dia apresentou sepse, sendo suspensas a cefotaxima e a clindamicina e iniciado esquema piperacilina + tazobactam + linezolina. Manteve claritromicina. No décimo segundo dia fez profilaxia para tromboembolismo pulmonar (TEP) com enoxaparina devido ao D-dímero aumentado. Foi confirmado um segundo TEP após alguns dias. Passou por três transfusões durante o internamento. Progressivamente, foi melhorando. No 36º dia recebeu alta, mantendo profilaxia para tromboembolismo até retorno e novos exames.
COMENTÁRIOS: Paciente teve a infecção e o TEP como possíveis causas para o desencadeamento da síndrome torácica. Assim como observado na literatura, a crise álgica antecipou a STA. Foram observadas alterações nos exames de imagem e laboratoriais compatíveis com quadros descritos por outros autores. A boa evolução foi reflexo do diagnóstico e do tratamento adequados.

INTRODUÇÃO: A tirosinemia tipo 1 é um erro inato do catabolismo da tirosina, ocasionando acúmulo de seus metabólitos no organismo, que por sua vez acabam por desencadear alterações orgânicas, especialmente em fígado, rins e sistema nervoso central.
RELATO DE CASO: Pré-escolar de 4 anos e 4 meses, sexo masculino, encaminhado por suspeita de raquitismo hipofosfatêmico. Identificou-se também acidose metabólica hiperclorêmica com ânion gap normal, proteinúria e glicosúria, caracterizando Síndrome de Fanconi. Ultrassonografia abdominal indicava fígado com dimensões aumentadas e múltiplas imagens nodulares hipoecoicas. A tirosinemia foi colocada como principal hipótese diagnóstica. Mesmo sem conclusão diagnóstica, iniciou-se tratamento com nitisona e dieta com restrição dietética. Depois de pouco tempo, foi a óbito por complicações da doença.
DISCUSSÃO: É expressiva a gravidade dos quadros de tirosinemia - e em especial sua rápida evolução. Deve-se ressaltar, apesar disso, a disponibilidade de métodos diagnósticos efetivos para a doença. Além disso, existem atualmente tratamentos que permitem um desfecho mais favorável.
CONCLUSÃO: Dessa forma, fica evidente a necessidade de disseminar o conhecimento acerca desta patologia entre os profissionais, de maneira que a doença passe a ser considerada como hipótese diagnóstica precocemente.

INTRODUÇÃO: Crianças com comorbidades possuem maior risco de desenvolver a forma grave da doença pelo Covid-19. Este trabalho relata um caso de Mucopolissacaridose Tipo 2 (MPS-II) que apresentou completa recuperação após quadro grave de Covid-19.
RELATO DE CASO: Masculino, 13 anos, portador de MPS-II, é atendido em pronto-atendimento infantil por desconforto respiratório, hipersecretividade de vias aéreas e febre. Ao exame físico, apresentava insaturação em ar ambiente, roncos e estertores grossos difusos em ausculta pulmonar. Exames laboratoriais revelaram: bastonetose, vacuolização citoplasmática em neutrófilos, plaquetopenia, coagulopatia de consumo, nível tóxico de ácido valpróico, acidose respiratória e alcalose metabólica; além de positividade para Covid-19. Radiografia de tórax demonstrou infiltrado peri-hilar com consolidação retrocardíaca. Tomografia computadorizada de tórax evidenciou consolidações peri-hilares e basais bilaterais, além de disseminação endobrônquica bilateralmente. Eletrocardiograma constatou alteração na repolarização ventricular e infradesnivelamento do segmento ST. Assim, foi diagnosticada infecção por Covid-19, com pneumonia bacteriana secundária e repercussões hemodinâmicas e cardíacas, além de intoxicação concomitante por ácido valpróico. O paciente necessitou cuidados de terapia intensiva por 22 dias, suporte de ventilação mecânica por 19 dias, além do uso de drogas vasoativas. Recebeu alta hospitalar após 49 dias, com gastrostomia, traqueostomia e oxigênio domiciliar.
DISCUSSÃO: Portadores de MPS-II tendem a apresentar quadro mais severo e pior prognóstico ao serem infectados por Covid-19. Isso porque existem fatores inerentes à MPS-II que dificultam sua recuperação após infecções pulmonares, como: disfunção pulmonar prévia, macroglossia, hipertrofia das adenoides, hipersecretividade e hipotonia. Tais fatores refletem na longa permanência hospitalar do paciente relatado ao adquirir a Covid-19.

A metemoglobinemia é uma causa rara, frequentemente negligenciada e potencialmente grave de cianose na população pediátrica. Pode ocorrer como resultado de defeito congênito ou ad-quirido, por exposição a substâncias que oxidam a hemoglobina. Dentre essas substâncias encontra-se a fenazopiridina, analgésico urinário amplamente disponível. Seu diagnóstico é um desafio clínico, e deve ser aventado em pacientes que apresentem cianose central e baixa satu-ração ao oxímetro de pulso refratários à oxigenoterapia. Em situações com manifestações clíni-cas significativas, o tratamento inclui administração de azul de metileno, além da remoção do agente indutor e administração de oxigênio em alto fluxo. O presente caso demonstra o diag-nóstico clínico de metemoglobinemia secundária à intoxicação intencional por fenazopiridina, com tratamento adequado em tempo hábil e desfecho satisfatório.

A hipóxia tecidual e até mortes decorrentes de metemoglobinemia ocorrem quando seus níveis ultrapassam 2%, quanto maior o nível, mais graves os sintomas apresentados pelo paciente. Seu mecanismo se dá através da oxidação da hemoglobina do estado ferroso para férrico, tornando-a incapaz de se ligar ao oxigênio. Trata-se de uma patologia congênita ou adquirida, esta quando há exposição a certos agentes oxidantes, como pesticidas, fertilizantes, anestésicos tópicos e nitratos, como no caso descrito. Os sintomas são variáveis, desde apenas pigmentação acinzentada da pele à cianose central, coloração marrom do sangue, síncope, dispneia, convulsões e até insuficiência cardiovascular decorrente da hipóxia tecidual. Mas o principal sinal é a disparidade entre saturação em oximetria de pulso e saturação arterial de oxigênio, refratários à oxigenoterapia. A agilidade no diagnóstico e na instituição do tratamento adequado é essencial para um bom desfecho, tendo como principal medida curativa a administração de azul de metileno. Este artigo apresenta um relato de caso de paciente adolescente com metemoglobinemia adquirida após ingestão de alimento ultraprocessado. Relato estruturado a partir da análise do prontuário e revisão de literatura sobre o tema. Sem qualquer conflito de interesse ou fonte financiadora externa.