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Aneurisma de apêndice atrial esquerdo é uma condição extremamente rara. Normalmente ocorre com alterações na valva mitral e manifesta-se com arritmias cardíacas ou tromboembolismos, mais comumente entre a segunda e quarta década de vida. Pode ser assintomático, sendo o diagnóstico realizado pela observação de alterações radiográficas, como a proeminência da borda cardíaca esquerda. Devido às complicações que podem ocorrer, a cirurgia para resseção é recomendada. O presente estudo relata um caso de uma lactente que foi atendida em consulta por queixa de tosse há dois meses. Foi iniciada investigação a qual diagnosticou aneurisma de apêndice atrial esquerdo. Logo, demonstra-se que apesar de ser mais comum entre segunda e quarta década de vida o aneurisma de apêndice atrial esquerdo pode também estar presente em crianças.