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OBJETIVO: Descrevemos o caso de uma paciente com nefropatia por imunoglobulina M corticodependente, tratada com múltiplos imunossupressores, como levamisol, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e rituximabe, com recaídas frequentes e resposta insatisfatória ao tratamento de segunda linha, com o objetivo de incentivar o estudo sobre esta patologia e seu tratamento. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 18 meses, com edema generalizado, aumento pressórico, diarreia e candidíase perineal. Investigação evidenciou proteinúria nefrótica, hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia e sorologia positiva para o vírus Epstein-Barr. O tratamento inicial com mudanças dietéticas, diuréticos, antihipertensivos e prednisolona levou à remissão parcial dos sintomas, porém manteve corticodependencia e descompensações frequentes. Agentes poupadores de esteroides, incluindo levamisol e ciclofosfamida, rituximabe mostraram benefício limitado. A biópsia renal indicou nefrite mesangioproliferativa com atividade leve, cronicidade e padrão imune para imunoglobulina M. O tratamento com micofenolato mofetil e ciclosporina resultou em melhoria temporária. Apesar das tentativas de reduzir os esteroides a paciente mantem-se com proteinúria flutuante e descompensações frequentes. COMENTÁRIOS: Este caso ilustra os desafios no manejo da nefropatia por imunoglobulina M corticodependente, reforçando a necessidade de medicamentos mais eficazes e estudos a longo prazo para orientação terapêutica. Pesquisas adicionais sobre medicações poupadoras de esteroides e sua eficácia na nefropatia por imunoglobulina M são cruciais para melhora do prognóstico destes pacientes.