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A prematuridade tem sido identificada como uma das principais causas de defeitos do esmalte desde a década de 1930. Esses defeitos variam de modificações de cor a anomalias dentárias mais graves. Apesar do reconhecimento de longa data dessa correlação, há dados contemporâneos limitados sobre a prevalência de Defeitos do Desenvolvimento do Esmalte (DDE) na dentição decídua de crianças nascidas com muito baixo peso ao nascer (MBP). Este estudo tem como objetivo avaliar a prevalência de DED na dentição decídua de crianças de 12 a 60 meses que nasceram com MBP. Um estudo transversal foi conduzido com 93 crianças acompanhadas em um ambulatório de referência para recém-nascidos prematuros em um centro universitário. Um exame físico intraoral foi realizado por um único examinador usando o Índice de Defeitos do Desenvolvimento do Esmalte Modificado. A prevalência (IC 95%) de DDE foi de 67% (57 a 76), sendo a hipoplasia do esmalte o defeito mais frequente, afetando predominantemente os incisivos superiores. Os resultados deste estudo destacam a prevalência significativa de DED em crianças nascidas com MBPN, ressaltando a necessidade de cuidados odontológicos direcionados e medidas preventivas nesse grupo de alto risco. A identificação e a intervenção precoces são cruciais para mitigar os desafios de saúde bucal a longo prazo enfrentados por essas crianças.