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ISSN (On-line) 2236-6814

doi.org/10.25060/residpediatr

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Hiperplasia adrenal congênita em irmãos - relato de caso

Wallace Sales Gaspar; Isabel Rey Madeira; Daniel Luis Schueftan Gilban; Ana Paula Neves Bordallo; Clarice Borschiver de Medeiros; Paulo Ferrez Collett-Solberg; Fernanda Mussi Gazolla; Cláudia Braga Monteiro; Ana Luíza Velten Mendes; Débora Alvim Ribeiro; Juliana Coelho Braga

Resid Pediatr. 2019
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A seguir, relataremos dois casos, irmãos, diagnosticados com hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase na forma clássica virilizante simples. A paciente do sexo feminino teve sua investigação iniciada precocemente, após o nascimento, por apresentar genitália ambígua, enquanto o irmão mais velho teve seu diagnóstico retardado, uma vez que suas manifestações clínicas foram percebidas por volta dos 4 anos de idade. Os pacientes foram diagnosticados com dosagens hormonais e foi realizada análise molecular, seguida do tratamento. Este, um desafio, uma vez que os pacientes necessitaram de ajustes da dose de glicocorticoide e associação de mineralocorticoide. Além da descrição dos casos, apresentamos o que se é discutido na literatura a respeito da doença, suas classificações, apresentações clínicas, opções terapêuticas e acompanhamento.
Perfil do uso de sedoanalgesia em crianças sob ventilação mecânica em unidade de terapia intensiva

Maylla Moura Araújo; July Lima Gomes; Renanna Najara Veras Rodrigues; Lorena Keli Lemos Piauilino Cruz

Resid Pediatr. 2019 1
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OBJETIVO: Descrever o uso de analgésicos e sedativos em crianças submetidas à ventilação mecânica em uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, identificando as drogas utilizadas, doses e duração, além de verificar a ocorrência de síndrome de Abstinência.
MÉTODOS: Realizou-se um estudo de caráter observacional, transversal, retrospectivo, descritivo, com abordagem quantitativa e análise secundária dos dados. Participaram crianças admitidas em uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, entre os meses de julho de 2014 e junho de 2015, com necessidade de terapia analgésica e/ou sedativa em infusão contínua e de ventilação mecânica, que permaneceram no setor por mais de 12 horas.
RESULTADOS: Identificou-se um total de 41 indivíduos, correspondendo a 63% dos pacientes internados. As medicações empregadas para sedoanalgesia contínua foram Midazolam, Cetamina e Fentanil. Esses fármacos foram utilizados em baixas doses de infusão por um tempo médio de 11,5±11,4 dias. A síndrome de Abstinência ocorreu em 39% dos pacientes, sendo que estes fizeram uso das mesmas por um período médio de 19,31(±11,57) dias. Observou-se uma relação entre sedoanalgesia prolongada com o desenvolvimento da síndrome (p<0,001), uma vez que 70% daqueles que receberam sedoanalgesia contínua por um período superior a 7 dias desenvolveram abstinência.
CONCLUSÕES: O emprego de analgésicos e sedativos configurou-se prática bastante frequente e, devido ao tempo de uso prolongado dos fármacos, verificou-se ocorrência importante de síndrome de Abstinência.
Disceratose congênita - relato de caso

Vinícius de Mendonça Magalhães; Laura Silva Cardoso; Gustavo Henrique Oliveira; Pollyana Cristina Bernardes Valize

Resid Pediatr. 2019
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A disceratose congênita é uma doença rara, com caráter recessivo ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. As manifestações mais comuns são a tríade de leucoplasia em mucosas, pigmentação reticulada da pele e distrofia ungueal. Contudo, os pacientes podem apresentar outras alterações sistêmicas, como, por exemplo, hematológica, oftalmológicas, gastrintestinais, geniturinárias, alterações dentárias, neurológicas, pulmonares e esqueléticas. Apresenta-se o caso de um paciente de 5 anos, acompanhado em consulta há 3 anos, que evoluiu com pancitopenia, transfusões de repetição e internações por infecções recorrentes.
Síndrome PFAPA: Relato de caso e revisão da literatura

Ivany Terezinha Rocha Yparraguirre; Roberto Tschoepke Aires; Angélica Varela Rondon; Luís Eduardo Reis Guimarães; Simone Cardoso Rodriguez y Rodriguez; Rodrigo Picarote de Figueiredo

Resid Pediatr. 2019
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A síndrome PFAPA é uma doença autoinflamatória decorrente de uma desregulação do sistema imune. O diagnóstico é de exclusão. Os autores enfatizam a importância do diagnóstico e ainda o uso desnecessário de antibióticos nesses casos.
A face oculta da mononucleose: Relato de 2 casos atípicos envolvendo a síndrome clínica

Mariana Isadora Ribeiro Vieira; Sidnei Delailson Silva

Resid Pediatr. 2019
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O vírus Epstein Barr (EBV) é um agente infeccioso comum na população pediátrica e responsável por infecções pouco sintomáticas e autolimitadas. Contudo, em algumas situações, o vírus se apresenta com manifestações atípicas e desfechos graves. Por isso, relatamos um caso de hepatite e outro de linfo-histiocitose hemofagocítica, ambos relacionados à infecção por EBV, acompanhados na Unidade Pediátrica do Hospital São Lucas do Grupo Santa Casa de Belo Horizonte, seguido de uma revisão bibliográfica sobre os temas, a fim de alertar o pediatra acerca da importância do reconhecimento precoce dessas condições clínicas.
Pustulose exantemática generalizada aguda em criança de 9 anos

Lorena Amaral Batista Leite; Eve Grillo Carvalho; Lorena Luana Batista; Henrique Guarino Colli Peluso; Walmer Cardoso de Oliveira Júnior; Henrique Pinheiro Leite Benedito; Fernanda Araújo Melato

Resid Pediatr. 2019 9
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A pustulose exantemática generalizada aguda (PEGA) é uma afecção rara caracterizada por pústulas estéreis não foliculares com edema e eritema subjacentes, acompanhados por febre alta e leucocitose.
OBJETIVO: Relatar um caso de PEGA em criança admitida na enfermaria pediátrica com quadro de febre e erupção cutânea pustulosa disseminada, caracterizada por múltiplas pústulas de conteúdo estéril, acompanhadas por eritema difuso, bem como realizar revisão bibliográfica da literatura atual sobre a doença.
MÉTODOS: Relato e discussão do caso descrito com informações obtidas pela revisão do prontuário, registro fotográfico da evolução das lesões e revisão da literatura embasada em artigos científicos atuais.
CONSIDERAÇÕES FINAIS: O presente relato e as publicações revisadas propõem a caracterização da PEGA no paciente pediátrico, com destaque para a importância da suspeição diagnóstica através da anamnese e exame físico, de modo a abarcar os aspectos diagnósticos, terapêuticos e prognósticos desta condição.
Diagnóstico de fibrose cística em paciente com polipose nasal: relato de caso

Patrícia Fernandes Barreto Machado Costa; Gabriel Deveza Gomes; Tania Wrobel Folescu; Renata Wrobel Folescu Cohen; Debórah Aragão de Pinho Silveira

Resid Pediatr. 2019
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INTRODUÇÃO: A fibrose cística é a principal causa de doença pulmonar crônica e grave em crianças. O seu diagnóstico é baseado em achados clínicos e confirmado através de exames bioquímicos ou genéticos. A doença produz alterações das vias aéreas superiores em 100% dos pacientes. A incidência de pólipo nasal é relatada em 6% a 48% dos casos, mas apenas 4% dos pacientes apresentam esta afecção quando diagnosticada a fibrose cística.
RELATO DE CASO: Adolescente, 13 anos, foi avaliado por apresentar alteração na dosagem de cloreto no suor solicitado devido a polipose nasal recidivante. O quadro havia sido investigado com tomografia computadorizada de seios da face, que evidenciou sinusite polipoide. A lesão apresentou crescimento progressivo, sendo aventado diagnóstico de angiofibroma juvenil. Feita ressecção e avaliação histopatológica da lesão, ficou descartada esta hipótese. Foi solicitada dosagem de cloreto no suor, com os resultados: 90mEq/L, 92mEq/L e 89mEq/L, (V.R.: <60 mEq/L), confirmando o diagnóstico de fibrose cística.
CONCLUSÃO: A polipose nasal, embora frequente nos pacientes com fibrose cística, é um achado raro como sintoma inicial desta afecção.
O que o fisioterapeuta pode fazer pela criança em cuidados paliativos?

José Luis Rodrigues Barbosa,; Simone Brasil de Oliveira Iglesias,

Resid Pediatr. 2019 11
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A Organização Mundial da Saúde define os Cuidados Paliativos como “uma abordagem que melhora a qualidade de vida dos pacientes (adultos e crianças) e suas famílias que enfrentam problemas associados a doenças que ameaçam a vida”. O fisioterapeuta em cuidados paliativos visa a melhora da qualidade de vida e do convívio social por meio de condutas que reabilitem funcionalmente o paciente, bem como auxilia o cuidador a lidar com o avanço rápido da enfermidade.
Perfil de crianças e adolescentes internados por distúrbios neurológicos

Laura Reis Vilela; Luiza Valle de Oliveira Brízida; Marina de Freitas Pádua; Bruna Mathias Silva; Lisiane Seguti Ferreira

Resid Pediatr. 2019 12
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OBJETIVOS: O levantamento teve como objetivo compreender melhor o perfil clínico e demográfico dos pacientes pediátricos hospitalizados por causas neurológicas ou portadores de doença neurológica, internados por intercorrências clínicas no Hospital Universitário de Brasília.
MÉTODOS: Consiste em um estudo observacional descritivo retrospectivo realizado no Hospital Universitário de Brasília (HUB) de levantamento de dados sobre pacientes internados no período de janeiro de 2015 a maio de 2018. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital Universitário de Brasília.
RESULTADOS: A principal causa de internação no HUB no grupo estudado é crise epiléptica. A faixa etária mais afetada é entre um e cinco anos de idade. O tempo médio de internação é prolongado, aumentando os riscos, inclusive de infecção hospitalar. Metade dos pacientes internados, ao receberem alta, continuam em acompanhamento ambulatorial no HUB.
CONCLUSÕES: Os dados obtidos podem servir como base para elaborar medidas de prevenção à saúde e auxiliar na análise crítica quanto à real necessidade de internação desses pacientes, a fim de garantir uma melhor assistência pediátrica.
Relato de caso: infecção cutânea por Rhizopus sp em paciente pediátrico

Aline Mara da Silva Alves; Bruna Luiza Guerrer; Adriana Prazeres da Silva; Haroldo Luiz Lins e Silva; Mara Luci Goncalves Galiz Lacerda; Murilo da Silva Alves

Resid Pediatr. 2019
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Os autores descrevem o caso de uma criança do sexo feminino, 7 meses, portadora de amiotrofia muscular espinhal que evoluiu com lesões cutâneas pelo agente Rhizopus sp em região de fixação da sonda orogástrica, não responsiva aos antibióticos e curativos. O fungo do gênero Rhizopus sp, ordem Mucorales, é responsável por infecções oportunistas graves em pacientes com deficiência na capacidade de resposta imune. Este estudo tem por finalidade relatar uma infecção cutânea agressiva (mucormicose/zigomicose) causada por esse fungo, com resolução por completo das lesões após terapêutica adequada e prolongada. Por fim, o artigo pretende abordar a importância de mais estudos já que, por se tratar de infecção incomum, não há na literatura tratamento padronizado.
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