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OBJETIVOS: Traçar um perfil dos pacientes encaminhados aos centros especializados de dermatologia pediátrica e atendidos no mutirão realizado em 2016.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo, transversal, observacional e analítico. Os dados foram coletados a partir das fichas dos pacientes atendidos, sendo incluídas as crianças e adolescentes de zero a dezesseis anos atendidas no mutirão. Os dados avaliados foram: idade, sexo, tempo de evolução da doença, tratamentos prévios, comorbidades, hipóteses diagnósticas, condutas e desfechos.
RESULTADOS: Dos 261 pacientes, 59% eram do sexo feminino, 13,8% lactentes, 31,4% pré-escolares, 31,8% escolares e 22,9% adolescentes. 62,5% não apresentava comorbidades, e entre as que apresentavam, observou-se um predomínio de doenças atópicas: rinite em 22,6% dos casos e asma em 15%. A maioria, 63,2%, já havia recebido algum tipo de tratamento. O grupo das doenças eczematosas foi o mais prevalente (37,2%), seguido pelas infecciosas (21%) e hiperplasias e neoplasmas benignos (15,7%). Dermatite atópica ocorreu em 19,9% dos pacientes. Entre as infecções, as virais ocorreram em maior número (11,8%), principalmente nos grupos pré-escolar e escolar. Dentro das desordens glandulares a acne foi a mais frequente (11,5%), tendo sua maior prevalência no grupo de adolescentes. Mais da metade dos pacientes recebeu alta, 32,6% foram encaminhados para a dermatologia pediátrica e 9,6% orientados a manter o acompanhamento na unidade de saúde.
CONCLUSÃO: As doenças eczematosas foram as mais frequentes, seguidas pelas infecciosas e pelo grupo das hiperplasias e neoplasmas benignos. A dermatite atópica foi a doença mais prevalente entre os pacientes atendidos.

A protoporfiria eritropoiética é um erro metabólico na biossíntese do grupo heme. A deficiência da enzima ferroquelatase (FEHC) culmina no acúmulo excessivo de protoporfirina livre nas células eritróides, plasma, pele e fígado. O excesso desse metabólito gera sintomas como dor na pele, ardor, prurido durante a exposição solar, que surgem desde a infância. Esse artigo relata o caso de um paciente de 4 anos e 6 meses que após exposição solar prolongada abriu quadro de fotossensibilidade típico da protoporfiria eritropoiética. O eritema malar fez com que a diagnostico de lúpus eritematoso cutâneo fosse levantado antes do diagnóstico correto de EPP. O diagnóstico de EPP é feito pela dosagem do protoporfiria sérica e corroborado pelo teste genético que mostra defeito no gene que transcreve a enzima FEHC. O tratamento se baseia em medidas de fotoproteção, recentemente medicações como alfamelanotide e hematina se mostraram efetivas para o controle da doença. Com objetivo de elucidar a diferença entre o diagnóstico de lúpus e EPP este artigo traz a diferença clínica entre essas patologias, além do diagnóstico laboratorial.

OBJETIVOS: Mais de um terço das crianças e adolescentes que possuem indicação de acompanhamento por equipe de cuidados paliativos (CP) são portadores de doenças neurológicas graves. O objetivo deste estudo é levantar um panorama acerca da indicação de uma abordagem paliativa em pacientes com doenças neurológicas crônicas debilitantes.
MÉTODOS: Revisão de literatura nas bases de dados: PubMed, SciELO e LILACS, utilizando a combinação das palavras-chave na forma de pesquisa simples e avançada. Foram aplicados os filtros de pesquisa: seres humanos, idades de 0 a 18 anos, publicação nos últimos 10 anos, nas línguas: portuguesa, inglesa ou espanhola.
RESULTADOS: Aplicados os critérios de inclusão e exclusão, foram obtidos 24 artigos sobre o tema. A desnutrição é um problema importante entre pacientes com doenças neurológicas, em especial devido à disfagia. A nutrição enteral através de tubos é medida muito eficaz e pouco utilizada para melhora do estado nutricional. O excesso de secreção orotraqueal e a disfagia trazem grave risco aos pacientes e a indicação de procedimentos como a separação laringotraqueal podem diminuir drasticamente este risco. Transtornos de humor também devem ser devidamente diagnosticados e abordados, bem como deve haver discussão precoce com os cuidadores sobre terminalidade e luto.
CONCLUSÃO: A indicação de CP deve ser cada vez mais incentivada e realizada na neurologia pediátrica, conforme preconizada, ao diagnóstico de uma doença potencialmente fatal ou que ofereça graves restrições ao desenvolvimento, visando melhora na qualidade de vida dos pacientes.

OBJETIVOS: Identificar as principais causas das internações hospitalares por eventos agudos de pacientes com até 18 anos de idade portadores de doença falciforme (DF) em um hospital de referência em Salvador/BA e descrever o perfil sociodemográfico, curso e duração de internação e acompanhamento ambulatorial da amostra.
MÉTODOS: Estudo transversal de pacientes com diagnóstico de doença falciforme (CID D57.0, D57.1, D57.2, D57.8), com idade até 18 anos, internados por eventos agudos, no período de janeiro/2013 a junho/2018, em hospital de referência de Salvador/BA. As variáveis de interesse foram clínicas e demográficas (idade, gênero, genótipo de hemoglobina, causa e custo de internação) e obtidas dos prontuários médicos. Os dados foram analisados utilizando o Statistical Package for the Social Sciences v. 23.0 com estatística descritiva e testes qui-quadrado, exato de Fisher, Mann-Whitney e t de Student. Protocolo de pesquisa aprovado pelo comitê de ética em pesquisa em seres humanos das Obras Sociais Irmã Dulce. Resultados: Foram analisadas 53 internações, com evento vasoclusivo sendo a principal causa (20-37,7%), seguido de infecção (15-28,3%) e síndrome torácica aguda (8-15,1%). 23 (73,58%) das internações ocorreram na primeira década de vida (p=0,008). Apenas 4 (7,5%) utilizavam hidroxiureia. 45,3% das internações ocorreram no outono e 11,3% na primavera (p=0,04).
CONCLUSÃO: Apesar da inversão das principais causas de internação, ainda continuam sendo as mais prevalentes, reforçando a possibilidade da necessidade de melhor adesão às medidas profiláticas e melhor acesso ao tratamento ambulatorial com hidroxiureia em rede estruturada e bem distribuída.

OBJETIVO: O objetivo central deste estudo é revisar sistematicamente a literatura, a fim de analisar epidemiologicamente e clinicamente a infecção pelo novo coronavírus no público pediátrico.
MÉTODOS: Para realizar tal análise, foram selecionados artigos através de uma estratégia de busca estruturada nos bancos de dados do PubMed, Cochrane e SciELO. Os artigos foram selecionados de acordo com as recomendações do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analysis Protocol (PRISMA-P). E o protocolo de revisão (Prospero) foi registrado na York University sob o seguinte número de identificação: CRD CRD42020197304.
RESULTADOS: A pesquisa bibliográfica identificou 985 artigos. Após a triagem metodológica, 6 estudos foram elegíveis para esta revisão sistemática. O número de participantes variou de 10 a 43 crianças com idades entre 1 mês e 16 anos com predomínio da população masculina. A apresentação clinica foi variável, e pode se mostrar desde formas assintomáticas, o que representa a grande maioria, até casos graves que resultam em óbito. Nos casos sintomáticos, a doença, geralmente, se manifesta através de sintomas leves do trato respiratório. Já, em quadros mais graves, os pacientes podem cursar com insuficiência respiratória e síndrome inflamatória multissistêmica.
CONCLUSÃO: Estudos tem demonstrado que crianças tem apresentações clínicas mais brandas quando comparadas com adultos, além de recuperação mais rápida e melhor prognóstico. A causa para a diferença na manifestação da doença não está completamente elucidada com várias hipóteses sendo estudadas. Em termos de tratamento, os cuidados oferecidos são apenas suportivos, visando conforto do paciente e manejo das comorbidades.

Apresentamos o relato do caso de um pré-escolar de 5 anos com Fibrose Cística (FC) que apresentou diarréia aguda durante o verão no Brasil, evoluindo com crises convulsivas, distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básico graves compatíveis com a Síndrome de Pseudo-Bartter (SPB). A SBP é definida por alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica na ausência de distúrbio tubular renal, é uma complicação incomum da fibrose cística (FC), que, via de regra, ocorre em lactentes menores de 6 meses. Em climas quentes, em razão do aumento das perdas hídricas, a SPB pode ocorrer em faixas etárias mais avançadas. O diagnóstico deve ser considerado em pacientes com FC em condições de alta temperatura ambiente e/ou quando associado a outras causas de perda adicional de sódio e cloro como vômitos e diarréia.

OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente com apresentação clínica de malformação adenomatoide cística congênita (MACC) durante o período neonatal e discutir a dificuldade diagnóstica da MACC, diante da grande variedade e inespecificidade de sintomas que podem estar presentes no início do quadro.
MÉTODOS: Análise do prontuário e revisão da literatura.
RELATO DE CASO: Paciente que, nos primeiros dias de vida, evoluiu com sintomatologia de desconforto respiratório progressivo, dependente de ventilação pulmonar mecânica, sem ter apresentado na evolução imagens radiológicas sugestivas de MACC, dificultando o diagnóstico da doença.
RESULTADOS: Na maioria dos relatos de casos, vemos que o diagnóstico foi realizado após o período neonatal, baseado nas complicações da doença, durante a primeira infância ou na idade adulta, prejudicando a cura do paciente.
CONCLUSÃO: Apesar da doença ser rara e com alto potencial para evoluir com complicações, o paciente foi diagnosticado em tempo hábil para ser submetido ao procedimento cirúrgico e evoluir sem intercorrências.

OBJETIVOS: O presente estudo se objetiva em destacar o ressurgimento do raquitismo carencial e a importância do tratamento precoce para evitar sequelas incapacitantes.
RELATO DE CASO: Criança com 11 meses de idade cronológica, 9 meses de idade corrigida, nascido de parto cesariano, devido à doença hipertensiva específica da gestação e centralização fetal, prematuro de 30 semanas, peso 1.065 gramas. Recebeu leite materno exclusivo até os seis meses de idade, com bom ganho de ponderal. Evoluiu com desnutrição primária após introdução de alimentação complementar com baixa aceitação da dieta, durante uma consulta pediátrica foi constatado atraso do desenvolvimento secundário ao estado de desnutrição caracterizando raquitismo carencial, diante das curvas de crescimento utilizando os gráficos da Organização Mundial de Saúde (OMS), com peso e comprimento abaixo do Z-score - 3 para a idade. Evidências radiológicas demonstravam desmineralização óssea generalizada, com alargamento das extremidades e metáfises do fêmur distal e tíbia proximal em forma de taça. Foi internado em um hospital do Distrito Federal por sete dias, onde recebeu dieta por sonda nasogástrica e oral, no final da internação evoluiu com retorno do apetite e bom ganho ponderal, mantém seguimento ambulatorial em uso contínuo de vitamina D e A, além de sulfato ferroso. O que se destaca no caso, é a importância de fazer o diagnóstico precoce, além de instituir mecanismos e condutas que contribuam para a adesão ao tratamento.

Tumores intracardíacos são raros, especialmente no período neonatal. Apresentamos o caso de um lactente de 1 ano e 11 meses, com diagnóstico de tumor intracardíaco antenatal, junto com revisão literária acerca do tema. O referido tumor evoluiu rapidamente com metástases à época do diagnóstico. Foi realizada biópsia de lesão pulmonar metastática, a qual evidenciou tumor de células germinativas (TCG). O paciente foi submetido a tratamento intensivo e está agora em bom estado, seguindo o tratamento proposto com quimioterapia para TCG.

A Síndrome de Eisenmenger (SE) caracteriza-se pela elevação da pressão pulmonar a níveis sistêmicos, causada pelo aumento da resistência vascular pulmonar, com shunt reverso (direita-esquerda) ou bidirecional. É uma entidade que ocorre em consequência de defeito congênito não reparado, sendo seu diagnóstico baseado em clínica, ecocardiograma e cateterismo cardíaco. Apresentamos um caso de uma adolescente com quadro de comunicação interventricular (CIV) associado à SE não corrigida cirurgicamente. Seu diagnóstico foi realizado aos 4 anos e dois meses, com perda de seguimento após um ano de acompanhamento. Retornou ao serviço após 7 anos, com dispneia aos grandes esforços, piora dos padrões ecocardiográficos, hipertensão pulmonar e déficit pônderoestatural. Sem indicação cirúrgica, segue em acompanhamento, aos 13 anos, com padrão de dispneia semelhante, eutrófica e com desenvolvimento normal. A SE é um quadro extremo, em que, por um defeito cardíaco prévio, a resistência vascular pulmonar se torna maior que a sistêmica e o fluxo se inverte de maneira irreversível, levando a um quadro clínico de alta morbidade, principalmente devido à hipoxemia. Além do tratamento cirúrgico precoce, algumas opções medicamentosas podem ser utilizadas, como: bosentana, PDE-5i, prostanoides e sildenafila associada com bosentana. A bosentana é o fármaco de primeira escolha, sendo que outras opções devem ser avaliadas individualmente. Apesar das linhas terapêuticas citadas, evitar que os defeitos cardíacos congênitos cheguem a esse quadro dramático é essencial. A evolução oligossintomática do caso descreve uma possibilidade da história natural desta entidade.