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OBJETIVOS: Descrever os resultados da espirometria em crianças e adolescentes com asma, comparando-se estes achados com a classificação clínica.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo, observacional e descritivo com pacientes com asma (classificados conforme as etapas clínicas sugeridas pela diretriz internacional do Global Initiative for Asthma (GINA) e submetidos à espirometria, acompanhados no Serviço de Pneumologia Pediátrica em hospital terciário em rede do sistema único de saúde.
RESULTADOS: Em 310 exames avaliados, a média de idade foi de 10 anos; 205/310 (66,1%) exames eram de pacientes do sexo masculino; 113/310 (36,5%) encontravam-se dentro da normalidade e 178/310 (57,4%) tinham distúrbio ventilatório obstrutivo leve. A resposta broncodilatadora foi avaliada em 284/310 (91,6%) exames, sendo positiva em 32,7% (93/284). Ao se analisar a etapa de tratamento, 94/310 (30,3%) dos pacientes encontravam-se na etapa 1; 86/310 (27,7%) na etapa 2; 101/310 (32,6%) na etapa 3 e 29/310 (9,4%) na etapa 4. Após análise dos dados clínicos e funcionais, através do teste do qui-quadrado, encontrou-se associação significativa entre: espirometrias normais e com distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) leve com as etapas 1 e 2 (p<0,05) e DVO moderado ou grave com as etapas 3 e 4 (p<0,05); odds ratio (OR) = 5,74; intervalo de confiança 95% (IC95%) = 1,858-17,72; p-valor = 0,0008606).
CONCLUSÃO: A classificação clínica de asma através das etapas de tratamento sugerida pelo do GINA associou-se diretamente aos resultados obtidos pela espirometria em crianças asmáticas.

Pacientes pediátricos com paralisia cerebral apresentam maior risco de desenvolver insuficiência respiratória devido às suas particularidades anatômicas e fisiológicos, sendo necessária a adoção de medidas preventivas para melhorar sua qualidade de vida. Tópicos como trabalho com equipe multiprofissional, métodos de alimentação e estratégias de mobilização de secreção respiratória são abordados neste artigo. Além disso, tratamento de sialorreia, refluxo gastroesofágico, bronquiectasia, desnutrição e cirurgia de separação laringotraqueal são discutidos, com o propósito de reduzir a morbidade respiratória desses pacientes.

Visando facilitar o uso das medidas de substituição por segmentos corporais, tanto para o acompanhamento do desenvolvimento, quanto para o cálculo de medicações e taxas de funções orgânicas, este estudo aferiu crianças previamente hígidas, de 5 a 18 anos incompletos de idade, em um hospital pediátrico, a estatura em pé, o comprimento da ulna e o comprimento do antebraço. Foram avaliados 120 pacientes, sendo 61 do sexo feminino e 59 do masculino. Destes, 77 foram declarados brancos, 40 pardos e 3 pretos. A média de idade foi de 9,5 anos, a de estatura 135cm, a do comprimento do antebraço 36,2cm e a da ulna 20,9cm, com significância estatística entre os sexos (p<0.05). Tanto os comprimentos da ulna quanto do antebraço foram reproduzíveis, com baixos coeficientes de variação. Não houve significância estatística ao avaliar se as medidas de substituição subestimavam ou superestimavam a estatura. No teste de Wilcoxon, o número de erros no sexo feminino foi maior pelo comprimento da ulna, e no masculino, maior pelo comprimento do antebraço (p<0.05). Mediante avaliação estatística através do teste t de Student em toda a amostra, bem como em sua avaliação estratificada para cada sexo e etnia, não houve significância estatística entre a estatura estimada pelo comprimento do antebraço com a estatura aferida (p=0.28). Já a estatura estimada pelo comprimento da ulna, apresentou significância estatística com a estatura aferida (p<0.05). Sendo assim a medida que mais se aproximou à estatura real da amostra, foi a da estatura pelo comprimento do antebraço.

A mucopolissacaridose tipo III, conhecida também como síndrome de Sanfilippo, é um distúrbio autossômico recessivo, decorrente da deficiência em uma das quatro enzimas envolvidas na degradação lisossômica de um tipo de glicosamaminoglicano conhecido como heparan sulfato. Existem quatro subtipos de MPS III, que são tipo A, B, C e D. Relatamos o caso de uma paciente com atraso de linguagem, além de sintomas comportamentais (agitação e hiperatividade) e incoordenação motora fina. Encaminhada para avaliação em centro de referência para investigação de doenças raras, fez-se suspeita de síndrome de Sanfilippo, embora a triagem urinária inicial para mucopolissacaridoses não tenha evidenciado anormalidades. Dada a forte suspeita clínica, porém, prosseguiu-se com os estudos enzimáticos para MPS III, confirmando-se o diagnóstico de Sanfilippo tipo B. O diagnóstico correto possibilitou o manejo adequado da paciente e o aconselhamento genético dos genitores. Os autores pretendem reforçar aos médicos a importância de investigar essa síndrome em casos de crianças que apresentam alteração de neurodesenvolvimento, acompanhada de distúrbios comportamentais e estagnação/regressão da linguagem

OBJETIVOS: Descrever sintomas gastrintestinais e a contagem de células intersticiais de Cajal (CIC) no segmento intestinal ganglionar de pacientes operados por doença de Hirschsprung (DH).
MÉTODOS: No período de 2001 a 2014, 48 pacientes foram operados por doença de Hirschsprung num hospital universitário, os prontuários de 24 pacientes que mantiveram seguimento ambulatorial no serviço foram revisados para registro de queixas clínicas referidas no pós-operatório. Amostras histológicas correspondentes ao coto cirúrgico proximal ganglionar foram processadas por imunohistoquímica em que CIC foram contadas em 10 campos de maior aumento (CMA), os valores encontrados foram classificados segundo Hagger et al. (2000)¹, em esparsa: = 1 célula/CMA, pouca: 2 a 3 células/CMA, moderada: 4 a 8: células/CMA e muita >8 células/CMA.
RESULTADOS: Nos 24 pacientes os principais sintomas referidos e a sua prevalência foram: constipação (50%), vômitos (37,5%), incontinência fecal retentiva (29,1%), dor abdominal recorrente (25%), distensão abdominal (25%), diarreia (16,6%) e enterocolite (4,1%). Nos pacientes sintomáticos, foram registradas as seguintes contagens de CIC: 12 pacientes no grupo esparsa, três no grupo pouca e quatro no grupo moderada. Não houve diferença significante na distribuição dos pacientes com sintomas e assintomáticos de acordo com os grupos, p=0,721.
CONCLUSÃO: Número de CIC inferior ao de adultos saudáveis foi identificado no coto ganglionar de 80% das crianças investigadas, baixa contagem dessas células não se associou à ocorrência de sintomas no pós-operatório, essa contagem não teve valor como indicador preditivo de má evolução pós-operatória.

INTRODUÇÃO: Há limitações no ensino e treinamento do exame musculoesquelético para o médico generalista, mas duas ferramentas de triagem se tornaram disponíveis nestes últimos anos.
OBJETIVOS: Avaliar a aplicabilidade dos instrumentos: questionário para detecção precoce de artrite (DPA-12) e o exame musculoesquelético pGALS (pediatric, gait, arms, legs and spine), simultaneamente, avaliando-se a concordância entre eles para triagem musculoesquelética pediátrica.
MÉTODOS: Participantes entre 5 e 18 anos foram examinados, realizando-se as manobras do pGALS e aplicando-se simultaneamente o DPA-12. Os diagnósticos foram revisados, análise descritiva e de pontuação analisadas, categorizando-se as manobras do pGALS em normal ou anormal e pontuação do questionário DPA-12 em maior ou igual e menor que 6. A consistência interna entre os itens foi calculada pelo coeficiente alpha de Cronbach e a correlação entre as medidas por meio de estatística kappa.
RESULTADOS: Foram incluídos 67 participantes, sendo 40 (59,7%) meninos. Quarenta (59,7%) apresentaram pelo menos uma manobra anormal do pGALS. Os diagnósticos foram classificados em musculoesqueléticos (artrites idiopáticas juvenis, doenças do tecido conectivo, pés planos, hipermobilidade articular, dor em membro de causa mecânica) e não musculoesqueléticos (celulites e constipação intestinal). Entre os 65 questionários válidos, 21 (32,3%) pontuaram acima de 6, indicando maior probabilidade de diagnostico musculoesquelético. A consistência interna entre os itens foi 0,79 e 0,87, respectivamente. Houve baixa concordância pelo coeficiente kappa (0,31), na comparação de variáveis categóricas e o resultado normal e anormal.
CONCLUSÃO: A aplicação de ambos os instrumentos mostrou simplicidade e exequibilidade, identificando alterações funcionais ou estruturais, independentemente do diagnóstico principal, podendo se complementar.

INTRODUÇÃO: Os profissionais de saúde, em sua prática diária, vez ou outra, encontram-se frente-a-frente com dilemas éticos e dúvidas acerca das funções dos comitês e comissões regidas pela ética e bioética. Torna-se imperioso o esclarecimento sobre as atribuições destas instâncias, com o propósito de contribuir com a prática assistencial e de investigação médica.
OBJETIVOS: Este documento tem como objetivo abordar de forma prática as características e particularidades das Comissões de Ética Médica, Comitês de Ética em Pesquisa e de Bioética Clínica, esclarecendo o funcionamento, as atribuições, os objetivos e as responsabilidades de cada com destes.
DISCUSSÃO: As Comissões de Ética Médica acompanham os problemas éticos da instituição hospitalar, a partir da verificação de fatos médicos ocorridos e promovendo atitudes preventivas. Os Comitês de Ética em Pesquisa asseguram dignidade, direito, segurança e bem-estar dos participantes de pesquisas científicas, e apoiam as necessidades dos pesquisadores, promovendo a discussão dos aspectos éticos e legais das pesquisas que envolvem seres humanos. As Comissões ou Comitês de Bioética Clínica discutem e deliberam sobre os diversos aspectos conflitivos que envolvem as atividades relacionadas à vida do homem.
CONCLUSÃO: A ética, considerada uma construção humana, é cuidada nos âmbitos destas comissões, garantindo adequada condução dos processos, com proteção e confiança entre os indivíduos envolvidos.

INTRODUÇÃO: A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica que acomete principalmente vasos de pequeno
e médio calibre.
OBJETIVOS: Apresentar o caso de uma criança com DK com forma incompleta, descrevendo o processo de investigação até o diagnóstico.
RELATO DE CASO: Paciente de 2 anos e 4 meses, sexo feminino, apresentou quadro de febre persistente, diária, durante duas semanas, associada à adenomegalia cervical unilateral direita, tratada inicialmente como adenite bacteriana. Em decorrência da persistência da febre, retornou à unidade de emergência, sendo identificado edema em ambos os pés e descamação periungueal em mão direita. Após investigação, o diagnóstico de DK incompleta foi confirmado de forma tardia.
DISCUSSÃO: A DK se enquadra dentre os diagnósticos diferenciais de febre de origem indeterminada. A forma incompleta da doença cursa com ausência dos sinais clínicos clássicos. Dada à gravidade da doença e suas possíveis complicações, é imprescindível que o tratamento seja realizado de forma precoce.
CONCLUSÃO: Faz-se necessário considerar a doença de Kawasaki como diagnóstico diferencial da febre de origem indeterminada em crianças.

INTRODUÇÃO: A tireoidite de Hashimoto (TH) e a doença de Graves (DG) são patologias autoimunes da tireoide frequentes na prática médica, no entanto, o desenvolvimento espontâneo de hipotireoidismo devido à tireoidite autoimune após um quadro inicial de DG é pouco frequente, principalmente em crianças, sendo a patogênese dessa manifestação pouco conhecida.
MÉTODOS: Relatar o caso clínico de uma paciente com DG com rápida evolução para um quadro de TH.
RELATO DE CASO: Menina com 11 anos de idade, apresentou-se com quadro inicial de DG, evoluindo um quadro de TH poucos meses após seu diagnóstico inicial e tratamento. Evidenciou-se o espectro de manifestações clínicas, bem como os exames laboratoriais.
DISCUSSÃO: A doença de Graves e a tireoidite de Hashimoto são manifestações opostas dentro do espectro de doenças tireoidianas autoimunes, podendo ocorrer a migração de um polo para outro, porém essa manifestação tem sido pouco relatada na literatura.
CONCLUSÃO: Tendo em vista a possível conversão de um quadro de DG para uma TH, a monitorização da função tireoidiana e de possíveis manifestações clínicas em portadores de DG mesmo após remissão inicial com tratamento medicamentoso deve ser considerada.

A sibilância é bastante frequente na infância. Países desenvolvidos referem prevalência entre 20% e 30%, com alta recorrência. A definição dos fenótipos e a compreensão dos fatores etiológicos são fundamentais para estratégias de prevenção e tratamento. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência e os principais fenótipos de sibilância na criança internada. Estudo observacional descritivo, realizado em hospital público da periferia de São Paulo no ano de 2018. Foram incluídos os prontuários de crianças que estiveram internadas nas unidades pediátricas com sintomas de sibilância e excluídos aqueles cujos pais não consentiram e que apresentaram falhas das anotações nos prontuários. Aprovação do comitê de ética em pesquisa nº 2.913.139. Estiveram internadas 787 crianças, sendo 210 (26,7%) com sintomas de sibilância. Foram excluídas 86 crianças, totalizando uma amostra de 124 indivíduos. A média de idade foi de 2,8±3,1 anos e a maioria era lactentes (51,2%). Os fenótipos encontrados foram: sibilância transitória (47,2%), sibilância não atópica (37,4%) e sibilância persistente (15,4%). Constatou-se que a prevalência de sibilância no ano de 2018 foi elevada e os principais fenótipos foram sibilância transitória e sibilância não atópica.