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O Hemangioendotelioma Kaposiforme é considerado um tumor vascular benigno, localmente invasivo e com similaridade histológica ao sarcoma de Kaposi. Está relacionado a complicações com graus variados de morbimortalidade. Tem diagnóstico definitivo através de exame histológico e opção de tratamento cirúrgico ou medicamentoso, que varia conforme indicação clínica do paciente. A pesquisa objetiva a publicação de um caso de Hemangioendotelioma Kaposiforme admitido em um hospital pediátrico de Santa Catarina em 2022. Por meio da consulta ao prontuário do paciente, foram levantados os dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais; os dados do caso relatado foram comparados com o que é descrito na literatura atual acerca do tema, discutindo-se suas similaridades e diferenças e, por fim, confirmando o diagnóstico de Hemagioendotelioma Kaposiforme, através do seu exame padrão-ouro — o exame histológico. Apesar de pouco conhecido entre médicos e pediatras, o Hemangioendotelioma Kaposiforme é uma doença de relevância na área médica, uma vez que tem como diagnósticos diferenciais os tumores vasculares mais comuns da infância, o hemangioma infantil e o hemangioma congênito. A finalidade do estudo é, portanto, descrever um caso da doença em questão, alertar os profissionais de saúde para o reconhecimento de seus sinais e sintomas e a necessidade de realização do diagnóstico diferencial em tais pacientes.