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A malformação de Abernethy é caracterizada por um shunt portossistêmico extra-hepático. Apresentamos o caso de um menino de 19 meses com sibilos recorrentes e trombocitopenia em investigação há cinco meses, internado por infecção respiratória hipoxêmica. Achados relevantes incluíram hipoxemia, dispnéia, anemia hemolítica, trombocitopenia e elevação das enzimas hepáticas. Manteve oxigênio e corticoide até o 8º dia, quando houve piora clínica e laboratorial. Ele começou com antibióticos e foi internado em nossa UTIP. Foi realizada TC toracoabdominal que revelou: coração aumentado; sinais de hipertensão pulmonar, consolidação bilateral, veia porta direita rudimentar, arterialização da circulação hepática; varizes perigástricas, periesofágicas e periaórticas e esplenomegalia. Dois dias após a internação, agravou-se a hipertensão pulmonar e ele desenvolveu choque cardiogênico refratário. O paciente evoluiu para óbito. A autópsia revelou malformação de Abernethy tipo II. Embora raros, os shunts hepatossistêmicos podem se manifestar como sibilos recorrentes. Este caso retrata a importância do diagnóstico precoce para realizar o tratamento antes de complicações fatais.