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OBJETIVO: A síndrome de Silver-Russell (SSR) é uma condição rara, porém bem reconhecida, associada a características fenotípicas clássicas. Este trabalho tem como objetivo descrever um paciente com SSR, a fim de auxiliar profissionais no diagnóstico e adequada condução terapêutica, uma que vez a abordagem precoce reserva melhor prognóstico. MÉTODOS: Trata-se de relato de caso de uma criança do gênero masculino, 1 ano e 4 meses, internada em enfermaria onde recebeu diagnóstico de SSR. As informações do paciente foram coletadas com a família durante a internação e foi realizada análise de prontuário e revisão bibliográfica. RESULTADOS: Paciente com desnutrição crônica, apresentava ao exame físico macrocrania, fácies alongada, orelhas grandes e com baixa implantação, rarefação capilar occipital, micrognatia, hipospádia, clinodactilia do 5º dedo e atraso dos marcos do desenvolvimento, recebeu diagnostico de SSR na internação. Exames complementares descartaram patologias do trato gastrointestinal e na avaliação fonoaudiológica não foram detectados distúrbios de deglutição. Foi iniciada dieta enteral para recuperação nutricional, porém o paciente manteve ganho de peso insuficiente e importante aversão alimentar, sendo então optado pela realização de gastrostomia. Em retorno ambulatorial após alta hospitalar, o paciente manteve baixo ganho de peso apesar do uso de fórmula hipercalórica e volume adequado para idade. CONCLUSÃO: A SSR leva a um amplo espectro de características físicas anormais e anormalidades funcionais. O acompanhamento multidisciplinar e a intervenção precoce, específica, são necessárias para uma melhor gestão desse grupo de pacientes.

OBJETIVO: Descrever o estado da arte da avaliação e manejo do paciente pediátrico com dislipidemia. MÉTODOS: Arevisão foi feita na base de dados do PubMed levando em conta os artigos publicados entre 2005 e 2021. As publicações foram selecionadas a partir das palavras-chave: “dyslipidemia AND (treatment OR screening OR diagnosis) NOT adult” e excluídas aquelas que fugiam ao tema. RESULTADOS: A dislipidemia é uma preocupação crescente na pediatria, caracterizada por alterações no metabolismo dos lipídeos, que levam ao aumento do risco cardiovascular. Pode ser de etiologia primária ou secundária. Dentre as etiologias primárias, dá-se um maior destaque a hipercolesterolemia familiar (HF) devido a gravidade, podendo levar a desfechos cardiovasculares precoces. A triagem universal das dislipidemias deve ser realizada nas crianças de 9-11 anos e 17-21 anos e, a triagem seletiva, de 2-8 anos e 12-16 anos. Além de mudanças no estilo de vida, com dieta e exercício físico, o tratamento medicamentoso de primeira linha baseia-se na prescrição de estatina, devendo atentar-se para necessidade tratamento mais agressivo nos casos de HF com associação de ezetimiba e indicação precoce de LDLaférese. Os casos mais graves devem ser encaminhados ao especialista. Acompanhamento periódico com perfil lipídico e exames laboratoriais e de imagem para afastar possíveis efeitos colaterais das medicações devem ser realizados. CONCLUSÕES: A abordagem das dislipidemias ainda é um tema muito controverso. Estudos de coorte mais longos são necessários para avaliar o efeito a longo prazo das terapias medicamentosas no risco cardiovascular na vida adulta.

INTRODUÇÃO: A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda, autolimitada, sistêmica e de etiologia desconhecida. O diagnóstico é essencialmente clínico e o tratamento baseia-se no uso de imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) e ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória, sendo idealmente iniciado até o décimo dia do início dos sintomas a fim de evitar as complicações associadas a essa patologia. MÉTODO: Trata-se de um relato de caso de uma criança de 9 anos com síndrome de Kawasaki com apresentação inicial atípica. DISCUSSÃO: Criança previamente hígida, apresentando síndrome íctero-hemorrágica febril e síndrome gripal, associadas a alterações radiológicas que poderiam correlacionar-se com infecção pelo SARS-CoV-2, inicialmente não podendo descartar a hipótese de síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (SIM-P). Após sorologias e culturas negativas, houve remissão progressiva dos sintomas à exceção da febre. Concluíram-se critérios para DK no 16º dia de evolução, iniciado, então, monoterapia com o AAS sem IVIG, com resolução da febre. CONCLUSÃO: É essencial estar atento às possíveis variações na apresentação clínica da DK e correlacioná-las com o contexto epidemiológico e social em que o paciente se insere, devido à morbidade relacionada a essa vasculite.