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OBJETIVO: Relatar o caso de uma criança com diagnóstico de quilotórax congênito e linfedema primário sem alterações cromossômicas. MÉTODOS: Foi realizada a revisão do prontuário da paciente e revisão de literatura na base de dados Pubmed. RESULTADOS: Paciente feminina, com ultrassom pré-natal apresentando derrame pleural bilateral, edema subcutâneo e pieloectasia à direita. Ao nascer, a termo, evoluiu com gemência e taquipneia, sendo identificadosquilotórax bilateral, laringomalácia e linfedema generalizado. À avaliação genotípica, o cariótipo era normal (46, XX). Com 6 meses de vida, optou-se por tratamento com sildenafil, dieta hipogordurosa e fórmula semi-elementar. Durante seu primeiro ano de vida, a paciente foi internada diversas vezes por insuficiência respiratória, sendo submetida a múltiplas drenagens torácicas. Apresentou pneumonia grave e quilotórax infectado com 1 ano de idade. Evoluiu com choque séptico refratário ao tratamento e insuficiência renal aguda com necrose renal, indo a óbito com 1 ano e 22 dias de vida. CONCLUSÃO: Neste relato, há rara associação entre quilotórax congênito e linfedema primário na ausência de síndrome genética.

OBJETIVOS: Relatar o caso de pitiríase rubra pilar (PRP) em um paciente masculino de 2 anos e 10 meses. MÉTODOS: Foi realizada a revisão do prontuário da paciente e revisão de literatura na base de dados PubMed. RESULTADOS: Paciente masculino, 2 anos e 10 meses, encaminhado por surgimento há 1 ano de placas anulares eritematodescamativas pruriginosas em membros inferiores com disseminação para tronco, membros superiores e face, associado à descamação em região plantar e distrofia ungueal. Na biópsia, apresentou pele com camada córnea paraceratósica sobre epiderme com hipergranulose e acantose moderada. Foi considerado conclusivo o diagnóstico de pitiríase rubra pilar. Isotretinoína e anti-histamínico via oral foram prescritos, com resposta completa ao tratamento. CONCLUSÕES: A PRP é uma doença ainda desafiadora, seja na sua patologia, diagnóstico ou tratamento. Estudos randomizados poderiam contribuir para o estabelecimento de um tratamento padronizado para PRP, contribuindo para melhora da qualidade de vida dos pacientes acometidos.