Hemangioendotelioma Kapasiforme mediastinal complicado com síndrome de Kasabach-Merrit: relato de caso
A case of mediastinal kaposiform hemangioendothelioma complicated with Kasabach-Merritt syndrome
Hemangioendotelioma Kapasiforme mediastinal complicado com síndrome de Kasabach-Merrit: relato de caso
Luanna Ribeiro Campos dos Santos Novais; Alef de Carvalho Vieira; Bruno da Costa Rocha; Erika Patricia Barbosa Correia; Braulio Xavier Pereira Silva-Neto; Breno Soares de Andrade Wanderley; Amanda Gordiano Machado; Mila Simões Alves
Resid Pediatr. 2023;13(1): - Relato de Caso - DOI: 10.25060/residpediatr-2023.v13n1-479
OBJETIVOS: O objetivo desse trabalho é relatar a apresentação e evolução de caso de criança com diagnóstico de hemangioendotelioma kaposiforme mediastinal complicado pela síndrome de Kasabach-Merrit em unidade de referência em Salvador, Bahia. RELATO DE CASO: Lactente de dois meses de idade com história de cianose e congestão nasal, apresentando derrame pericárdico ao ecocardiograma. Submetido a múltiplas drenagens pericárdicas. Transferido para unidade de referência em pediatria na cidade de Salvador. Na tomografia computadorizada contrastada foi visualizada massa mediastinal, sendo realizada ressecção cirúrgica. Análise anatomopatológica pós-operatória evidenciou hemangioendotelioma kaposiforme, sendo feita a suspeita de síndrome de Kasabach-Merrit por coagulopatia de consumo. Realizada terapia com corticoide e quimioterapia com vincristina. Paciente evoluiu bem, recebendo alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial, sem reincidência dos sintomas. COMENTÁRIOS: O HEK é raro e agressivo, com histopatologia benigna. Pode complicar com coagulopatia de consumo, caracterizado pela síndrome de Kasabach-Merrit.