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Xantomas são tumores que ocorrem devido ao acúmulo de lipídios na pele ou tecido subcutâneo. Ocorrem devido a alterações primárias ou secundárias no metabolismo lipídico, estando ou não associadas a hiperlipoproteinemias. Impulsionada ou não pela obesidade, sabe-se que houve um incremento na prevalência de síndrome metabólica na população pediátrica nos últimos anos. Entre os fatores incluídos nessa síndrome estão obesidade visceral, dislipidemia aterogênica, hipertensão e resistência à insulina. Sua principal complicação é o aumento no risco cardiovascular. Achados laboratoriais de hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia são relativamente comuns em pacientes com esta síndrome. Logo, é evidente a importância da avaliação de sinais indiretos de hiperlipoproteinemias, como: xantomas eruptivos, arco palpebral da córnea, xantomas nos tornozelos, região anterior de mãos e de joelhos, especialmente em pacientes com outros fatores de risco conhecidos. Relato de caso: sexo masculino, 13 anos, pardo, apresentando placas elevadas, de tamanhos variados, bordas bem definidas com superfície branco-amarelada, localizadas nos joelhos e cotovelos, com diagnóstico prévio de hipercolesterolemia familiar, já em acompanhamento com endocrinologista pediátrico.

OBJETIVO: Descrever cinco crianças com Nevo Melanocítico Congênito Gigante (NMCG) provenientes do Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará, em Belém/PA, Brasil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Pacientes com idades entre 1 e 11 anos, sendo quatro do sexo feminino, todos pardos, bom estado nutricional, pré-natal sem intercorrências e negavam consanguinidades. Os cinco casos apresentavam lesões no tronco, com diversos padrões de distribuição: calção de banho (1), corpo (1), costas (1) e bolero (2), maioria com mais de cinquenta lesões-satélites contendo hipertricose e prurido. Na análise histopatológica, todos foram compatíveis com nevo, um dos casos teve associação com neurofibroma, dois com melanose neurocutânea e um desses com melanoma no cérebro evoluindo para óbito. COMENTÁRIOS: o Nevo Melanocítico Congênito Gigante é uma afecção rara, definida pela presença de lesão melanocítica, medindo no mínimo 20cm, presente desde o nascimento. Tem sua relevância clínica pela associação com complicações graves como o melanoma e/ou melanose neurocutânea. O registro dessa casuística visa contribuir com maior conhecimento sobre a doença, que traz implicações físicas, psicoemocionais, sociais e risco de malignidade.