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Cor triatriatum é uma malformação congênita rara, que pode se apresentar isolada ou associada a outras anomalias, de forma assintomática ou gerar complicações e óbito. Esse artigo relata o caso clínico de um recém-nascido a termo, admitido na unidade de terapia intensiva neonatal, devido a desconforto respiratório precoce, com achado ao ecocardiograma de Cor triatriatum. Nesse paciente, a cardiopatia não gerou repercussão hemodinâmica e a conduta foi conversadora. Essa malformação ocorre devido a uma falha na reabsorção da veia pulmonar comum, durante a formação embrionária do coração, gerando um átrio dividido por uma membrana. Quando presentes, as manifestações clínicas decorrem de obstrução venosa pulmonar e sobrecarga de pressão no coração, e indicam necessidade de correção cirúrgica. Ter conhecimento sobre essa doença é importante para possibilitar diagnóstico e conduta adequados.