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OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente com diagnóstico precoce de doença de Kawasaki com complicação de aneurisma de coronária em fase inicial. A doença de Kawasaki é uma das vasculites primárias mais comuns e é a principal causa de cardiopatias adquiridas em crianças nos países desenvolvidos. Caracteriza-se por um acometimento multissistêmico de etiologia desconhecida. A febre alta e persistente por mais de cinco dias, associada a exantema polimorfo, alteração da cavidade oral, edema de extremidades, conjuntivite bilateral e linfonodomegalia cervical são características da doença, mas que também foram encontradas em alguns pacientes com COVID-19 e na síndrome inflamatória multissistêmica. RELATO DE CASO: Paciente masculino de 6 anos e 1 mês de idade com relato de febre persistente há 72 horas, exantema polimorfo, sintomas gastrointestinais, evoluindo com hiperemia conjuntival bilateral sem exsudato, língua em framboesa, piora das lesões cutâneas associada à edema de extremidades. Ecocardiograma com achado de aneurisma coronário. Iniciado tratamento para doença de Kawasaki com resposta terapêutica satisfatória e diminuição da dilatação de coronária. CONCLUSÃO: Este relato apresenta a importância de considerar a doença de Kawasaki como diagnóstico diferencial em casos de síndromes febris. O diagnóstico precoce permite o tratamento para melhora dos desfechos.