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INTRODUÇÃO: A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, com uma prevalência de 1/600 em caucasianos. Embora, a maioria dos indivíduos afetados sejam assintomáticos, pacientes sintomáticos podem apresentar infecções recorrentes, doenças alérgicas, autoimunes e neoplasias. OBJETIVO: Relatar série de casos de pacientes com deficiência de IgA. MÉTODOS: Revisão de prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de deficiência seletiva de IgA, atendidas em centro de referência em asma, em hospital pediátrico no Rio de Janeiro, nos últimos 3 anos. RESULTADOS: Foram avaliados quatro pacientes com deficiência seletiva de IgA. A idade média foi de 12 anos, sendo dois do gênero masculino. Todos apresentavam rinite/asma. Além de história familiar positiva para atopia, IgE total alta, eosinofilia no sangue periférico, com níveis séricos de IgA < 7 mg/dL, IgG e IgM normais e EPF negativo. Nenhum paciente apresentava doenças autoimunes, neoplasias, história de imunodeficiência familiar nem consanguinidade entre os pais. Dois pacientes relataram história de doenças autoimunes, um de neoplasia na família. Infecções recorrentes foram encontradas em dois pacientes. No momento, todos estão em uso de corticosteroide nasal, um paciente em uso de corticoestedóide inalatório oral e um, usando broncodilatador associado com corticosteroide inalatório oral com controle dos sintomas respiratórios e infecciosos. CONCLUSÃO: Apesar da evolução da deficiência de IgA ser geralmente benigna, os pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois podem apresentar quadros infecciosos recorrentes e alérgicos graves como foram observados nos pacientes estudados.