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A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma doença rara, caracterizada pela presença da tríade: manchas vinho do porto, malformações venosas ou veias varicosas e hipertrofia óssea e/ou tecidual. Sua etiologia não é bem definida e se apresenta, na maioria das vezes, desde o nascimento. O tratamento em geral é conservador, sendo as intervenções limitadas ao tratamento das complicações. Apresentamos o relato de caso de um recém-nascido com manifestações da síndrome desde o nascimento.

INTRODUÇÃO: O teratoma mediastinal é uma neoplasia originada de células germinativas e compreendem cerca de 8%-16% dos tumores nessa região. São incomuns em crianças e igualmente incidentes entre os sexos. Comumente, o diagnóstico é realizado após o nascimento devido ao surgimento de sintomas respiratórios, sendo quase sempre incidental. Apresenta ótimo prognóstico quando completamente ressecados e por isso é vital a suspeição e diagnóstico precoces através de exames de imagem. OBJETIVO: Evidenciar a ocorrência de tumores mediastinais em crianças com história de pneumonia recorrentes que cursam de forma atípica e ressaltar a importância de ter os tumores mediastinais como diagnóstico diferencial para que a investigação seja realizada adequadamente. RELATO DE CASO: Lactente, 7 meses de vida, apresentou-se ao pronto-socorro de um hospital universitário no interior de Minas Gerais com quadro de taquidispneia, insuficiência respiratória e rejeição do seio materno. Paciente com múltiplos diagnósticos de pneumonia anteriores sem resposta à antibioticoterapia. Durante a investigação, foram realizados exames de imagem que evidenciaram massa mediastinal em compartimento anterior com componente gorduroso e áreas de calcificação. Foi realizada uma toracotomia esquerda no 5° espaço intercostal, com ressecção completa da teratoma. O paciente evolui com melhora completa do quadro, sendo acompanhado até os 13 anos de idade sem recorrências. CONCLUSÃO: Tumores mediastinais são raros e aumentam a morbimortalidade infantil. A suspeita e aplicação de métodos de diagnósticos adequados e os procedimentos cirúrgicos são essenciais para o tratamento e redução de danos a esses pacientes, que muitas vezes são submetidos a tratamentos desnecessários antes do diagnóstico.