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OBJETIVOS: A Acrodermatite Enteropática (AE) é uma doença rara que pode ser transmitida por herança autossômica recessiva, pode relacionar-se com nutrição parenteral sem zinco, ou ser secundária a síndromes disabsortivas. Clinicamente, caracteriza-se pela tríade de dermatite acral e periorificial, alopecia e diarreia, acompanhada por restrição de crescimento. O quadro pode ser fatal se não tratado. MÉTODOS: Descrevemos o caso de uma criança com AE e doença de Crohn (DC), sendo a AE complicação conhecida, secundária à má absorção causada pela DC. RESULTADOS: Foi iniciado tratamento para a DC com corticoide sistêmico, azatioprina e mesalazina, e cuidados locais com a área das fraldas. Iniciada também reposição de zinco oral. A criança apresentou importante melhora clínica e dermatológica em poucas semanas. CONCLUSÕES: O diagnóstico da AE se dá com níveis séricos de zinco menores que 70 ug/dL. O tratamento envolve suplementação de zinco, com dose entre 1 e 3 mg/kg/dia. No caso descrito, o valor do zinco era de 65 ug/dL. Nesse caso, iniciamos reposição com 2 mg/kg/dia, com rápida melhora clínica. A AE por deficiência de zinco é uma complicação bem conhecida da DC, secundária à má absorção. No caso descrito, o quadro cutâneo veio após o quadro intestinal, com a deficiência na absorção do zinco sendo secundária à doença de Crohn, levando a um quadro com lesões extensas, mas com rápida resposta ao tratamento e com melhora importante do quadro.