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O penfigoide bolhoso (PB) é uma dermatose subepidérmica e autoimune, indistinguível de outras dermatoses bolhosas, como a dermatose bolhosa por IgA linear, sendo raro o acometimento pediátrico (há menos de 15 casos descritos na literatura nessa faixa etária). Lactente de 3 meses e 24 dias compareceu em nosso serviço de urgência com lesões bolhosas em todo corpo. Aventada hipótese inicial de varicela, descartada após intensificação das características das lesões. Realizada biópsia de lesões que confirmaram o diagnóstico de penfigoide bolhoso, sendo então iniciada corticoterapia oral com remissão completa das lesões após 90 dias.

Lisencefalia é uma patologia rara e com prognóstico reservado. É caracterizada por uma malformação cerebral devido a uma migração neuronal deficiente, ocorrida entre a 12ª e 16ª semanas de gestação. Essa migração deficiente pode gerar alterações no parênquima cerebral como agiria, paquigiria ou heterotopia de banda subcortical. Devido à dificuldade de suspeita clínica, é fundamental a realização de exames de imagem para diagnóstico. É uma patologia que necessita de um acompanhamento rigoroso com equipe multidisciplinar. Pode estar associada a Síndrome de West (SW), que é caracterizada como uma encefalopatia epiléptica caracterizada peça tríade: espasmos epilépticos, hipsarritmia na eletroencefalografia e atraso do desenvolvimento psicomotor. A maior incidência é no sexo masculino e entre 3 aos 12 meses de idade, sendo mais comum nos dois primeiros anos de vida. Essa síndrome é epileptogênica, podendo ser classificada, etiologicamente em criptogênica e sintomática, esta última apresenta uma causa estrutural no sistema nervoso central, como por exemplo o quadro de lisencefalia. O diagnóstico de SW é feito pela união entre características clínicas, achados eletroencefalográficos e exames de imagem. O tratamento é feito geralmente com associação de múltiplos antiepilépticos, devido ao difícil controle das convulsões. O caso descrito relata a evolução clínica de um paciente pediátrico com lisencefalia associada a Síndrome de West destacando os principais marcos de sua evolução clínica até o diagnóstico e tratamento.