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OBJETIVO: A síndrome de Silver-Russell (SSR) é uma condição rara, porém bem reconhecida, associada a características fenotípicas clássicas. Este trabalho tem como objetivo descrever um paciente com SSR, a fim de auxiliar profissionais no diagnóstico e adequada condução terapêutica, uma que vez a abordagem precoce reserva melhor prognóstico. MÉTODOS: Trata-se de relato de caso de uma criança do gênero masculino, 1 ano e 4 meses, internada em enfermaria onde recebeu diagnóstico de SSR. As informações do paciente foram coletadas com a família durante a internação e foi realizada análise de prontuário e revisão bibliográfica. RESULTADOS: Paciente com desnutrição crônica, apresentava ao exame físico macrocrania, fácies alongada, orelhas grandes e com baixa implantação, rarefação capilar occipital, micrognatia, hipospádia, clinodactilia do 5º dedo e atraso dos marcos do desenvolvimento, recebeu diagnostico de SSR na internação. Exames complementares descartaram patologias do trato gastrointestinal e na avaliação fonoaudiológica não foram detectados distúrbios de deglutição. Foi iniciada dieta enteral para recuperação nutricional, porém o paciente manteve ganho de peso insuficiente e importante aversão alimentar, sendo então optado pela realização de gastrostomia. Em retorno ambulatorial após alta hospitalar, o paciente manteve baixo ganho de peso apesar do uso de fórmula hipercalórica e volume adequado para idade. CONCLUSÃO: A SSR leva a um amplo espectro de características físicas anormais e anormalidades funcionais. O acompanhamento multidisciplinar e a intervenção precoce, específica, são necessárias para uma melhor gestão desse grupo de pacientes.