Artigos do Autor

Atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita cianótica, decorrente da agenesia (ausência da conexão atrioventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide, tendo como consequência a não comunicação direta entre átrio e ventrículo direitos. Corresponde a 2,7% de todas as cardiopatias congênitas. Neste relato de caso descrevemos o manuseio de um lactente portador de atresia tricúspide e ventrículo direito hipoplásico, com presença de comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV) amplas, bem como fizemos uma breve revisão da literatura sobre a afecção. O paciente, sexo masculino, deu entrada em nosso Serviço com um mês e 28 dias de vida. Apresentou quadro de insuficiência respiratória súbita após engasgo e apneia, sendo intubado na cidade de origem e transferido para nosso Serviço. À admissão, foi auscultado sopro sistólico, área cardíaca aumentada à radiografia de tórax e sinais de hiperfluxo pulmonar. Realizado ecocardiograma que evidenciou CIA de 9 mm, atresia de valva tricúspide com hipoplasia de ventrículo direito, hiperfluxo pulmonar importante, CIV de 8,5 mm, ausência de canal arterial, átrios e ventrículos esquerdos dilatados. Iniciado tratamento clínico da cardiopatia e programação do procedimento cirúrgico. Atresia tricúspide consiste em ausência completa da conexão atrioventricular direita. CIA e CIV ou persistência do canal arterial são lesões associadas obrigatórias para manter do fluxo pulmonar. A condição predomina no sexo masculino e se associa à hipoplasia de ventrículo direito em 100% dos casos. O tratamento cirúrgico é obrigatório para a doença. O paciente relatado recebeu tratamento clínico, incluindo diuréticos, vasodilatadores e digitálicos; ademais, foi programada cirurgia para correção da malformação.

A hepatite autoimune (HAI) consiste em uma hepatopatia grave, que ocorre tanto em adultos quanto crianças, sendo particularmente mais agressiva na infância. Esta condição pode ser dividida em duas formas: hepatite autoimune tipo I e hepatite autoimune tipo II, sendo que o que diferencia as duas formas é a presença de autoanticorpos. Com relação à idade, alguns estudos constataram que crianças com AIH tipo 2 eram significativamente mais jovens do que aquelas com AIH tipo 1 em populações brasileiras, britânicas e egípcias. A patogênese ainda não é muito clara, porém sabe-se que fatores ambientais ainda não identificados, vírus e, ocasionalmente, drogas, podem desencadear a doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. O espectro clínico da doença é amplo, indo desde indivíduos assintomáticos com alteração da função hepática, até aqueles com insuficiência hepática fulminante. O diagnóstico baseia-se numa combinação de parâmetros clínicos, bioquímicos e histológicos e na exclusão de outras doenças hepáticas. É uma doença relativamente rara, mas devastadora, que progride rapidamente, a menos que o tratamento imunossupressor seja iniciado prontamente. A terapia padrão consiste em uma combinação de corticosteroides e azatioprina, que é eficaz em 80% dos pacientes. A hepatite autoimune permanece como uma importante causa de doença hepática na faixa etária pediátrica. Dessa forma, os médicos devem considerar este fato no diagnóstico diferencial de doenças hepáticas, principalmente em crianças assintomáticas com níveis elevados de transaminases hepáticas, aquelas com doença hepática em curso insidioso e ainda naquelas com hepatomegalia ou hepatoesplenomegalia, quando outras condições estão excluídas.