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OBJETIVO: Rever a literatura científica sobre as encefalites ou encefalopatias autoimunes, uma forma específica de autoimunidade contra o sistema nervoso central particularmente relevante em Pediatria, uma vez que entra no diagnóstico diferencial da encefalite viral aguda. MÉTODOS: Revisão sobre a epidemiologia, o quadro clínico e a conduta diagnóstica e terapêutica das encefalites autoimunes baseada em artigos publicados nos últimos cinco anos selecionados por meio das palavras-chave “autoimmune”, “encephalitis”, “encephalopathy” nos bancos de dados PubMed e CAPES, além de consultas a edições recentes de livros relevantes. RESULTADOS: Pacientes de todas as faixas etárias podem ser afetados, com relatos de casos a partir de oito meses de idade, mas há predileção por crianças e adultos jovens. A encefalite anti-rreceptor N-metil-D-aspartato (NMDA) é o tipo mais comum na infância, acometendo mais o sexo feminino, e está associada a um tumor subjacente em 40% dos casos. As manifestações clínicas iniciais mais frequentes em menores de 12 anos são distúrbio do movimento, crises epilépticas e alterações do comportamento. O tratamento imunomodulador consiste na administração inicial de metilprednisolona e imunoglobulina intravenosa, podendo-se acrescentar a plasmaférese. O rituximabe ou a ciclofosfamida também podem ser usados nos casos refratários. CONCLUSÕES: O advento das encefalites autoimunes mudou a conduta diagnóstica e terapêutica para muitas síndromes neurológicas e psiquiátricas. A identificação precoce seguida de tratamento diligente permite maximizar as chances de recuperação total do paciente.