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OBJETIVO: O presente artigo busca descrever os principais diagnósticos diferenciais do atraso de fala na infância, com ênfase nos critérios diagnósticos atualizados para diferenciar entre transtornos do neurodesenvolvimento, como o Transtorno do Espectro Autista, e as demais possíveis etiologias. MÉTODOS: Foi realizada revisão não sistemática da literatura, utilizando os critérios e definições diagnósticas atualizadas. RESULTADOS: O atraso do desenvolvimento da linguagem é sintoma comum na faixa etária pediátrica, podendo ser encontrado em crianças com transtornos do neurodesenvolvimento, sendo frequentemente associada ao Transtorno do Espectro Autista. No entanto, há uma gama de diagnósticos alternativos que podem cursar com atraso da fala e que devem ser considerados no diagnóstico diferencial, incluindo outros transtornos do neurodesenvolvimento, deficiência auditiva e os transtornos da linguagem. CONCLUSÃO: O pediatra possui papel importante na avaliação da criança com atraso da fala, sua investigação e direcionamento do manejo. Para tanto, deve estar familiarizado com os marcos esperados do neurodesenvolvimento, sinais de alerta para desvios do desenvolvimento incluindo os de linguagem, e critérios diagnósticos dos transtornos mais prevalentes.