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OBJETIVO: identificar dados clínico-epidemiológicos de crianças e adolescentes com hemofilia acompanhados no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí, caracterizando-os quanto faixa etária, procedência, tipo, gravidade, principais complicações, uso de profilaxia e adesão ao seguimento. MÉTODO: estudo descritivo, observacional e transversal, através de dados extraídos dos prontuários de 63 pacientes abaixo de 18 anos. Os resultados obtidos foram analisados por meio de frequência absoluta e relativa, além de teste qui-quadrado (x²). RESULTADOS: Entre 63 pacientes, 95% eram portadores de hemofilia tipo A, 67% acometidos pela forma grave e 59% pertenciam à faixa etária de 11 a 18 anos. A presença de complicações esteve associada a maior número de atendimentos por ano. Estas predominaram na forma de artropatia crônica (37%), enquanto que a hemorragia intracraniana (HIC) acometeu 6% dos enfermos. Nos pacientes com indicação de profilaxia, 7% não a realizavam. Dentre os 05 pacientes com hemofilia grave que estiveram presentes em 01 atendimento ao ano, 80% eram oriundos do interior e 20% de outro estado. CONCLUSÕES: A caracterização clínico-epidemiológica das crianças e adolescentes nesse centro de referência especializada corrobora com os dados disponíveis na literatura.