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A metemoglobinemia é uma causa rara, frequentemente negligenciada e potencialmente grave de cianose na população pediátrica. Pode ocorrer como resultado de defeito congênito ou ad-quirido, por exposição a substâncias que oxidam a hemoglobina. Dentre essas substâncias encontra-se a fenazopiridina, analgésico urinário amplamente disponível. Seu diagnóstico é um desafio clínico, e deve ser aventado em pacientes que apresentem cianose central e baixa satu-ração ao oxímetro de pulso refratários à oxigenoterapia. Em situações com manifestações clíni-cas significativas, o tratamento inclui administração de azul de metileno, além da remoção do agente indutor e administração de oxigênio em alto fluxo. O presente caso demonstra o diag-nóstico clínico de metemoglobinemia secundária à intoxicação intencional por fenazopiridina, com tratamento adequado em tempo hábil e desfecho satisfatório.