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O lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) é uma condição autoimune multissistêmica que afeta predominantemente adolescentes do sexo feminino, com altas morbidade e mortalidade. O início do LES é incomum antes dos 10 anos de idade e ainda mais raro antes dos 5 anos de idade (LESip). Neste artigo relatamos 6 casos de LES, incluindo achados clínicos e laboratoriais, esquemas de tratamento e possíveis fatores patogênicos. Entre 2012 e 2020, 142 pacientes foram diagnosticados com LESi e acompanhados em nosso serviço. Seis destes (4,2%; F=4, M=2) eram LESip. A idade variou de 2,3 a 4,4 anos (início dos sintomas), e de 2,8 a 4,9 anos (diagnóstico). Todos os pacientes apresentavam artrite ao diagnóstico e testaram positivo para FAN e anti-dsDNA de padrão nuclear homogêneo, além de hipocomplementemia. Todos foram tratados com hidroxicloroquina e glicocorticóides. Três imunossupressores necessários. A presença de fatores de risco conhecidos (principalmente imunodeficiências primárias) em todos os pacientes pode explicar o início precoce do LES, destacando a necessidade de mais pesquisas neste subgrupo e para o desenvolvimento de melhores ferramentas de diagnóstico e tratamentos.

INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes. OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ. MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário. RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos. CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.