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OBJETIVO: Descrever as principais características epidemiológicas da prematuridade, fatores de risco, prevalência de comorbidades e perfil de sobrevida e óbito em neonatos de muito baixo peso. MÉTODOS: Estudo transversal, com análise retrospectiva de dados coletados de prontuários de 616 recém-nascidos (RN) prematuros de muito baixo peso internados no Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (CHC-UFPR), de agosto de 2008 a agosto de 2018. Foram estudadas prevalência de comorbidades, taxas de sobrevida e fatores associados à mortalidade. Para todos os testes estatísticos, considerou-se o nível de significância de 5%. RESULTADOS: A média de idade gestacional (IG) foi de 28,2 ± 2,9 semanas e de peso de nascimento (PN) 997,4 ± 279,9 gramas. A população com IG < 28 semanas (42,5%) apresentou maior necessidade de reanimação neonatal e suporte ventilatório e obteve maior prevalência das seguintes doenças: síndrome do desconforto respiratório (SDR), displasia broncopulmonar (DBP), hipertensão pulmonar, hemorragia pulmonar, hemorragia peri-intraventricular (HPIV), retinopatia da prematuridade (ROP), persistência do canal arterial (PCA) e sepse neonatal precoce. As principais comorbidades associadas a aumento da chance de óbito foram (p < 0,05): SDR (OR: 4,04), hemorragia pulmonar (OR: 5,21) e HPIV graus III e IV (OR: 3,32). A redução da sobrevida foi associada a valores menores de IG e PN, além da presença de comorbidades respiratórias e neurológicas. CONCLUSÃO: Recém-nascidos extremo prematuros apresentam maior prevalência de comorbidades e complicações neonatais. Baixo peso de nascimento, morbidades dos sistemas respiratório e neurológico foram os principais fatores associados ao aumento da mortalidade.