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Este artigo descreve um caso de divertículo de Meckel em um lactente, masculino, 1 ano e 1 mês, que foi internado com quadro de sinusopatia aguda e anemia ferropriva importante e evoluiu com melena. Exame físico sem alterações, sendo realizada investigação através de exames de imagem, dentre eles, cintilografia intestinal, que evidenciou achado indicativo de mucosa gástrica ectópica sugerindo divertículo de Meckel. Foi submetido à laparotomia exploradora para tratamento cirúrgico, sem intercorrências. O diagnóstico foi confirmado após resultado de exame histopatológico.

Phacomatosis pigmentovascularis is defined as the association of a vascular malformation with an extensive pigment nevus. It is currently classified by Happle into three groups: cesioflamea, spilorosea and cesiomarmorata. We report a case of a female newborn presenting with typical manifestations of cesioflamea phacomatosis pigmentovascularis, according to the classification above. The rarity of this genodermatosis, the clinical exuberance of the skin lesions and the need for recognition of this syndrome and its repercussions motivated this case report.