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A síndrome de Bart é uma desordem genética caracterizada por ausência localizada da pele (presente ao nascimento), epidermólise bolhosa (EB) e alterações ungueais. É uma herança autossômica dominante, causada por mutação no gene do colágeno tipo VII no cromossomo 3p. Descreve-se o caso de uma paciente do sexo feminino que manifestou tais características ao nascimento, sendo observada, já na sala de parto, ausência de pele em membros inferiores e, no dia seguinte, bolhas íntegras e rotas em mucosa oral, além da ausência de algumas unhas. O diagnóstico é clínico, portanto, foi realizado pelas características típicas, não sendo possível confirmação laboratorial devido à ausência de bolhas íntegras para biópsia e imunofluorescência direta, durante o acompanhamento da paciente. O tratamento, que na maioria dos casos envolve medidas conservadoras, foi feito com curativos diários em membros inferiores, remoção do fluido de algumas bolhas e cuidado com a pele e mucosas, evitando traumas. Observou-se melhora importante de todas as lesões e a paciente atualmente mantém acompanhamento ambulatorial com dermatopediatra, com lesões cicatriciais em membros inferiores e sem lesões bolhosas.