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OBJETIVO: Relatar um caso de cisto de duplicação intestinal com má rotação. DESCRIÇÃO: Relatamos um caso de cisto de duplicação intestinal em criança do sexo feminino, 2 meses de idade, previamente hígida, com sintomas de vômitos biliosos há 2 dias. A criança foi internada para propedêutica, sendo realizado ultrassonografia, tomografia computadorizada de abdome e pelve, enema opaco, laparotomia exploradora com apendicectomia e ressecção do segmento do intestino delgado com cisto aderente ao mesmo. DISCUSSÃO: O cisto de duplicação intestinal é uma anomalia benigna congênita rara do trato gastrointestinal que pode surgir em qualquer localização, a maioria estão localizados em esôfago distal e íleo terminal. Mais de 60% das duplicações gastrointestinais são diagnosticados no pré-natal ou nos primeiros 2 anos de vida. Existem relatos que duplicações do intestino ocorrem aproximadamente em 1 de cada 5000 nascidos vivos, não há relação familiar ou racial. O diagnóstico diferencial deve ser feito com constipação psicogênica e megacólon congênito, volvo intestinal, nos casos de sangramento intestinal, deve-se pesquisar pólipos ou divertículo com mucosa gástrica. Quanto ao tratamento, é sempre cirúrgico.