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A enterocolite necrosante (ECN) é a emergência cirúrgica mais frequente no período neonatal e com grande taxa de mortalidade. Ela é caracterizada por sinais e sintomas gastrointestinais e sistêmicos de intensidade variável e progressiva, de uma patologia multifatorial resultante da interação entre a perda da integridade da mucosa intestinal e da resposta do hospedeiro a esse dano. O presente artigo trata-se de um estudo retrospectivo em que a população do estudo foi constituída pelos recém-nascidos admitidos em unidade de terapia intensiva neonatal com diagnóstico de enterocolite necrosante perfurada que nasceram no Hospital Universitário São Francisco na Providência de Deus, no período de janeiro de 2015 a outubro de 2017. Pesquisou-se as várias formas de apresentação clínica e evolutiva da ECN e foram avaliados os fatores associados à doença, a fim de buscar um maior conhecimento em relação a essa patologia pelos profissionais atuantes nas unidades de terapia intensiva neonatal, bem como o manejo adequado do paciente na tentativa de redução da sua incidência e complicações associadas. Quanto à prevenção da ECN, poucas foram as estratégias comprovadamente eficazes; todas as tentativas de minimizar a frequência e gravidade da doença foram dirigidas à erradicação dos fatores de risco em causa.

OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente com apresentação clínica de malformação adenomatoide cística congênita (MACC) durante o período neonatal e discutir a dificuldade diagnóstica da MACC, diante da grande variedade e inespecificidade de sintomas que podem estar presentes no início do quadro. MÉTODOS: Análise do prontuário e revisão da literatura. RELATO DE CASO: Paciente que, nos primeiros dias de vida, evoluiu com sintomatologia de desconforto respiratório progressivo, dependente de ventilação pulmonar mecânica, sem ter apresentado na evolução imagens radiológicas sugestivas de MACC, dificultando o diagnóstico da doença. RESULTADOS: Na maioria dos relatos de casos, vemos que o diagnóstico foi realizado após o período neonatal, baseado nas complicações da doença, durante a primeira infância ou na idade adulta, prejudicando a cura do paciente. CONCLUSÃO: Apesar da doença ser rara e com alto potencial para evoluir com complicações, o paciente foi diagnosticado em tempo hábil para ser submetido ao procedimento cirúrgico e evoluir sem intercorrências.