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OBJETIVO: Relatar um caso de neurossífilis congênita, com alteração cutânea, afim de complementar a literatura. RELATO DE CASO: Gestante, 26 anos, primigesta, dá luz a um recém-nascido apresentando lesões vesicobolhosas em mãos e pés, condizentes com pênfigo palmoplantar. Realizado rastreio para sífilis congênita observou-se VDRL sanguíneo de 1:512 no recém-nascido e de 1:128 na puérpera. No líquor, por sua vez, o exame veio reagente na proporção de 1:2, sendo então diagnosticado como neurossífilis congênita. CONCLUSÃO: A importância do exame físico na pediatria é de grande valia, uma vez que pode nos alertar para possíveis diagnósticos. Infelizmente, a sífilis voltou a se fazer presente no nosso dia a dia e não podemos deixar de rastrear e tratá-la, já que seu correto tratamento pode melhorar a qualidade de vida ou ainda curar o recém-nascido.