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OBJETIVOS: Mais de um terço das crianças e adolescentes que possuem indicação de acompanhamento por equipe de cuidados paliativos (CP) são portadores de doenças neurológicas graves. O objetivo deste estudo é levantar um panorama acerca da indicação de uma abordagem paliativa em pacientes com doenças neurológicas crônicas debilitantes. MÉTODOS: Revisão de literatura nas bases de dados: PubMed, SciELO e LILACS, utilizando a combinação das palavras-chave na forma de pesquisa simples e avançada. Foram aplicados os filtros de pesquisa: seres humanos, idades de 0 a 18 anos, publicação nos últimos 10 anos, nas línguas: portuguesa, inglesa ou espanhola. RESULTADOS: Aplicados os critérios de inclusão e exclusão, foram obtidos 24 artigos sobre o tema. A desnutrição é um problema importante entre pacientes com doenças neurológicas, em especial devido à disfagia. A nutrição enteral através de tubos é medida muito eficaz e pouco utilizada para melhora do estado nutricional. O excesso de secreção orotraqueal e a disfagia trazem grave risco aos pacientes e a indicação de procedimentos como a separação laringotraqueal podem diminuir drasticamente este risco. Transtornos de humor também devem ser devidamente diagnosticados e abordados, bem como deve haver discussão precoce com os cuidadores sobre terminalidade e luto. CONCLUSÃO: A indicação de CP deve ser cada vez mais incentivada e realizada na neurologia pediátrica, conforme preconizada, ao diagnóstico de uma doença potencialmente fatal ou que ofereça graves restrições ao desenvolvimento, visando melhora na qualidade de vida dos pacientes.