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OBJETIVO: Relatar um caso de cetoacidose diabética (CAD) na faixa etária pediátrica associado à hipertrigliceridemia.Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 13 anos, previamente hígida, com queixa de dor abdominal, náusea e vômitos, apresentava na ocasião rebaixamento do nível de consciência e hiperglicemia. Feito diagnóstico de primodescompensação de diabetes mellitus tipo 1 com CAD. Após coleta de exames laboratoriais, a amostra mostrou-se lipêmica, sendo constatada hipertrigliceridemia. Além do tratamento da CAD, necessitou de tratamento com estatina, evoluindo com melhora do perfil lipídico. Durante a internação, a paciente não apresentou elevação dos níveis de amilase ou lipase séricas ou alteração nos exames de imagem que pudessem sugerir pancreatite. COMENTÁRIOS: O diagnóstico diferencial entre CAD associada ou não à pancreatite aguda é desafiador, devido à sobreposição dos sintomas e exames laboratoriais. A CAD é uma complicação grave, principalmente relacionada ao diabetes mellitus tipo 1, e a associação com outros distúrbios pode piorar o prognóstico do paciente. Existe uma escassez na literatura em relação ao tratamento de hipertrigliceridemia aguda. Até onde os autores têm conhecimento, este é o primeiro relato de caso brasileiro na faixa etária pediátrica de CAD associada à hipertrigliceridemia grave.