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Relato de um caso raro de recorrência de doença de Kawasaki (DK) e, dessa forma, chamar a atenção para a possibilidade de recidiva da doença após o primeiro episódio e o risco de complicações coronarianas. A recorrência de DK é rara, ocorre em apenas 3-5% dos casos descritos no Japão e é ainda menos frequente em outras populações. A incidência da recorrência na DK é mais alta nos primeiros dois anos após o primeiro diagnóstico, sendo mais frequente em pacientes do sexo masculino com idade igual a ou menor do que dois anos. As complicações cardíacas são mais frequentes na recorrência da DK, e a morte pode ocorrer por trombose de coronária ou ruptura de aneurisma de coronária.