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INTRODUÇÃO: O insulinoma é um tumor neuroendócrino que tem origem nas células beta pancreáticas, resultando em quadros de hipoglicemia pré-prandiais severas e frequentes. Deve-se pensar no diagnóstico quando há a presença da tríade de Whipple (presente em 75% dos casos), sendo confirmado por meio da demonstração de níveis elevados de insulina associados a níveis baixos de glicemia sérica. O tratamento é cirúrgico e, na maioria das vezes, curativo. RELATO DE CASO: Menina, 10 anos, internada para investigação de epilepsia matutina refratária, com início seis meses antes da admissão. Foi solicitado parecer da endocrinologia pediátrica, pois se evidenciou hipoglicemia na vigência da convulsão, a qual melhorou após infusão de glicose intravenosa. Durante os exames de amostra crítica, foi evidenciado hiperinsulinismo associado à hipoglicemia, sendo cogitado o diagnóstico de insulinoma, o que foi confirmado através da visualização de lesão intrapancreática nos exames de imagem. A paciente foi, então, encaminhada para excisão cirúrgica, com boa evolução após enucleação do tumor. COMENTÁRIOS: O insulinoma é um tumor neuroendócrino raro na faixa etária pediátrica. Pode apresentar-se, inicialmente, como quadros convulsivos de difícil controle, alterações de comportamento e atraso do desenvolvimento, conduzindo, muitas vezes, a um diagnóstico errôneo. O diagnóstico e a intervenção precoce são importantes na medida em que diminuem a morbimortalidade dos indivíduos acometidos. A paciente não apresentou sequelas neurológicas e teve evolução pós-cirúrgica favorável, sem recorrência dos sintomas nem episódios de hiperglicemia.