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A síndrome de Prune Belly (SPB) é uma malformação complexa rara, que acomete preferencialmente recém-nascidos do sexo masculino. Apresenta-se com um amplo espectro de alterações que incluem a deficiência da musculatura abdominal, graus variados de displasia renal e obstrução do trato urinário, além de criptorquidia bilateral. Em geral, apresenta-se associada a outras anomalias do desenvolvimento, principalmente de origem cardíaca, pulmonar e gastrointestinal. Apesar dos inúmeros avanços no tratamento de malformações complexas, a morbimortalidade na SPB mantém-se elevada, decorrente da falência renal precoce e das malformações associadas. Este é um relato de caso de um recém-nascido do sexo masculino, inserido em contexto social complexo, nascido de parto vaginal, prematuro, com idade gestacional de 36 semanas e 1 dia. Apresentou à avaliação inicial na sala de parto: genitália externa masculina, criptorquidia bilateral, abdome flácido e escavado, pele apergaminhada sugestivo de ausência da musculatura abdominal, esforço respiratório leve e bradicardia. Recebeu ventilação com pressão positiva sendo encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva neonatal (UTIn) onde se constatou fístula vesicocutânea e falência renal, apesar da realização de vesicostomia, evoluindo para o óbito com 1 mês e 1 dia de idade cronológica. As malformações congênitas complexas, como a SPB, demandam avaliação individualizada para que melhores resultados pós-natais sejam alcançados. Contudo deve-se avaliar com cautela a limitação dos cuidados terapêuticos, tendo em vista a grande morbidade que acompanha esses pacientes. O presente artigo tem como objetivo descrever um caso raro da SPB detalhando a evolução dos pacientes portadores dessa malformação.