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A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, mais comum no sexo feminino, e com herança autossômica dominante ligada ao cromossomo X. É uma doença multissistêmica com manifestações cutâneas, oculares, dentárias e do sistema nervoso central (SNC). O termo incontinência pigmentar surgiu do aspecto microscópico das lesões na terceira fase da doença, na qual há presença de pigmento livre na camada basal da epiderme. O presente artigo relata o caso de uma recém-nascida que no sexto dia de vida apresentou pápulas, vesículas e placas eritematosas em membros superiores, inferiores e tronco. Foi avaliada pela dermatopediatra, que diagnosticou incontinência pigmentar com base no aspecto das lesões.