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A linfangiectasia intestinal congênita é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que faz parte do grupo das enteropatias perdedoras de proteínas. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. As principais manifestações clínicas são edema, vômitos, dor abdominal, diarreia, anorexia e até mesmo derrames cavitários. O diagnóstico é feito por endoscopia digestiva alta seguida de biópsias intestinais. O pilar do tratamento é compensar a perda entérica de proteínas, através de uma dieta hiperproteica e rica em triglicerídeos de cadeia média. O objetivo desse estudo é relatar o caso clínico de uma criança do sexo feminino, com diagnóstico de linfangiectasia intestinal congênita durante sua internação que respondeu positivamente à terapia nutricional.