ISSN-Online: 2236-6814

https://doi.org/10.25060/residpediatr



Relato de Caso - Ano 2014 - Volume 4 - Número 2

Psoríase e artrite psoriásica na infância

Psoriasis and psoriatic arthritis in childhood
Psoríasis y artritis psoriásica en la infancia

Milson Brasileiro de Oliveira Gomes1; Francisco Martins Formiga2; Marcos Martins Soares Júnior1; Carla Cristina Braga Maranhão3; Juliana Dias Pereira de Sousa4; Esther Bastos Palitot5

RESUMO

A psoríase vulgar representa uma dermatose subdiagnosticada, correspondendo a cerca de 4% das dermatoses observadas em pacientes menores de 16 anos. A idade de início pode caracterizar o quadro. Tipo I caracteriza-se por aparecimento antes dos 40 anos, tendência a se tornar generalizada, grave e resistente ao tratamento. O tipo II é de início tardio, surge após os 40 anos, raramente há história familiar e o curso clínico é benigno. A psoríase caracteriza-se por placas eritemato-escamosas, bem delimitadas, ocasionalmente pruriginosas, em áreas de trauma. A artrite psoriásica apresenta cinco tipos de acometimento: poliartrite simétrica, mono/oligoartrite assimétrica, interfalangeana distal, forma axial e a forma mutilante. Paciente de 10 anos de idade, desde os 5 anos refere surgimento de lesões eritemato-escamosas em região palmo-plantar. Iniciou-se o tratamento com metotrexato, porém, não houve resposta terapêutica. O paciente evoluiu sem resposta satisfatória do quadro cutâneo e com surgimento de artropatia psoriásica. Iniciou-se o uso de etanercept, apresentando melhora e controle das lesões cutâneas e sintomas artropáticos após oito semanas de uso. A psoríase é pouco relatada em crianças. Estima-se que um terço dos casos podem ter início antes dos 16 anos de idade e, em cerca de 25% das crianças, ocorre antes dos 2 anos de idade. A psoríase é uma doença estigmatizante, contudo, o acompanhamento multiprofissional e integrado é elemento-chave para obtenção de uma melhoria. Torna-se essencial desmistificar a psoríase, possibilitando que a informação venha a abolir o preconceito e o desconhecimento como importantes agravantes da doença, possibilitando o retorno do paciente ao convívio social.

Palavras-chave: artrite psoriásica, criança, psoríase.

ABSTRACT

Psoriasis vulgaris is an underdiagnosed dermatosis, accounting for about 4% of skin diseases observed in patients under 16 years. The age of onset can characterize the disease. Type I is characterized by onset before 40 years old, tends to become widespread, severe and resistant to treatment. Type II is late onset occurs after age 40 years old, there is rarely a family history and the clinical course is benign. Psoriasis is characterized by erythematous scaly plaques, occasionally pruritic located in areas of trauma. Psoriatic arthritis has five types of involvement: symmetric polyarthritis, mono/asymmetric oligoarthritis, distal interphalangeal, axially and mutilating form. Patient 10 years old, since he was five refers erythematous scaly lesions on palmar-plantar region. It was started treatment with methotrexate, but no therapeutic response. The patient had no satisfactory response of the skin condition and appearance of psoriatic arthropathy. Treatment started the use of etanercept, an improvement and control of skin lesions and arthropathy symptoms after eight weeks of use. Psoriasis is rarely reported in children. It is estimated that one third of cases can begin before age 16, and approximately 25% of children occurs before two years of age. Psoriasis is a stigmatizing disease, however, the multidisciplinary and integrated monitoring are key elements to achieve an improvement. It is essential to demystify psoriasis, allowing information to come to abolish prejudice and ignorance as important aggravating the disease, enabling the patient return to social life.

Keywords: arthritis, psoriatic child, psoriasis.

RESUMEN

La psoriasis vulgar representa una dermatosis sub-diagnosticada, correspondiendo a aproximadamente el 4% de las dermatosis observadas en pacientes menores de 16 años. La edad de inicio puede caracterizar el cuadro. Tipo I se caracteriza por surgimiento antes de los 40 años, tendencia a volverse generalizada, severa y resistente al tratamiento. El tipo II es de inicio tardío, surge después de los 40 años, raramente hay historia familiar y el curso clínico es benigno. La psoriasis se caracteriza por placas eritemato-escamosas, bien delimitadas, ocasionalmente pruriginosas, en áreas de trauma. La artritis psoriásica presenta cinco tipos de acometimiento: poliartritis simétrica, mono/oligoartritis asimétrica, interfalangeana distal, forma axial y la forma mutiladora. Paciente de 10 años de edad, desde los cinco años refiere surgimiento de lesiones eritemato-escamosas en región palmo-plantar. Se inició el tratamiento con metotrexato, sin embargo no hubo respuesta terapéutica. El paciente evolucionó sin respuesta satisfactoria del cuadro cutáneo y con surgimiento de artropatía psoriásica. Se inició el uso de etanercept, presentando mejora y control de las lesiones cutáneas y síntomas artropáticos después de ocho semanas de uso. La psoriasis es poco relatada en niños. Se estima que un tercio de los casos pueden iniciarse antes de los 16 años de edad y, en aproximadamente el 25% de los niños ocurre antes de los dos años de edad. La psoriasis es una enfermedad que estigmatiza, sin embargo, el seguimiento multiprofesional e integrado son elementos clave para obtención de una mejora. Se vuelve esencial desengañar la psoriasis, posibilitando que la información venga a abolir el prejuicio y el desconocimiento como importantes agravantes de la enfermedad, posibilitando el regreso del paciente al convivio social.

Palabras-clave: artritis psoriásica, niño, psoriasis.


INTRODUÇÃO

A psoríase vulgar representa uma dermatose subdiagnosticada e corresponde a cerca de 4% de todas as dermatoses observadas em pacientes menores de 16 anos1. A idade de início pode caracterizar o quadro. Tipo I (juvenil) caracteriza-se por aparecimento antes dos 40 anos de idade, com idade média de início aos 20 anos, história familiar positiva, apresenta relação com HLA Cw6, tendência a se tornar generalizada, grave e resistente ao tratamento. O tipo II (adulto) é de início tardio, surge após os 40 anos de idade, raramente há história familiar, sem relação com HLA e o curso clínico é benigno2.

A psoríase é uma doença inflamatória crônica, imunomediada, de base genética que acomete pele e articulações, podendo afetar outras áreas do corpo3. Dentre os fatores patogênicos, há o envolvimento de anormalidades bioquímicas, imunológicas e vasculares, fatores emocionais, além de alteração imunológica mediada pela resposta tipo Th1. O componente genético envolvido na etiologia da psoríase pode ser evidenciado por estudos sobre a incidência familiar, incidência de casos na prole, grau de concordância entre gêmeos e identidade de antígenos de histocompatibilidade (HLA)4.

Clinicamente, a psoríase caracteriza-se, na maioria das vezes, por placas eritemato-escamosas, bem delimitadas, ocasionalmente pruriginosas, em áreas de traumas constantes na pele (cotovelos, joelhos, região pré-tibial, couro cabeludo e região sacra)3. Manifestações reumáticas são de dez a 15 vezes mais comuns em pacientes com psoríase do que na população geral5. A artrite psoriásica está incluída dentro do grupo das espondiloartropatias, classificando-se de acordo com o tipo de acomentimento: poliartrite simétrica; mono ou oligoartrite assimétrica; interfalangeana distal; forma axial, quando ocorre a espondilite e/ou a sacroiliíte; e a forma mutilante. A artrite é uma das principais complicações da psoríase, apresentando-se como um quadro crônico e possuindo potencial deformante e incapacitante3.

A uveíte psoriásica é uma forma de uveíte anterior assimétrica que ocorre em 14%-17% de crianças com artrite psoriásica juvenil3. A uveíte associada à psoríase tende a ser anterior, bilateral, crônica e recalcitrante. Há maior probabilidade de comprometimento do trato uveal em pacientes com artropatia psoriásica, acometimento do esqueleto axial e psoríase pustulosa. A presença de HLA-B27 associa-se a quadros mais graves6.

O diagnóstico da psoríase baseia-se no quadro clínico do paciente e no exame histopatológico. Alguns achados clínicos podem ser pesquisados por meio da curetagem metódica de Brocq: sinal da vela (estratificação das escamas) e o sinal do orvalho sangrante ou sinal de Auspitz (pequenos pontos de sangramento quando a escama e removida). O fenômeno de Kobner manifesta o surgimento da dermatose em áreas de pele sã após diferentes tipos de trauma local em doentes acometidos pela doença e geneticamente predispostos, ocorrendo em cerca de 1/3 dos doentes com psoríase4.

O tratamento da psoríase depende da forma clínica da doença, da gravidade e extensão, da idade, sexo, escolaridade e das condições do paciente, em relação à saúde geral e situação socioeconômica. Também deve ser levado em conta o que a psoríase representa no comprometimento da qualidade de vida do doente3. Na maioria dos doentes pediátricos, a psoríase pode ser tratada com medicações tópicas. A fototerapia é opção para casos mais extensos e refratários. A terapia sistêmica é reservada para casos graves e extensos, sem controle com tratamento tópico e/ou fototerapia4. O uso dos imunobiológicos é reservado, na maioria dos casos, para pacientes com psoríase moderada a grave que tenham apresentado falha terapêutica, contraindicação ou intolerância às terapias tradicionais3.


CASO CLÍNICO

M.P.B.S., escolar, 10 anos, sexo masculino, deu entrada no Centro de Referência de Apoio e Tratamento da Psoríase do estado da Paraíba, localizado no Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW/UFPB), relatando que, desde os 5 anos de idade, ocorreu o aparecimento de lesões eritemato-escamosas em região palmo-plantar, com presença de pontos hemorrágicos (Figura 1 A-B e Figura 2). A criança não apresentava outras comorbidades e a história familiar não revelou casos semelhantes ou de doenças imunomediadas.


Figura 1 A-B. Lesões eritemato-escamosas na região plantar.


Figura 2. Lesões eritemato-escamosas na região palmar.



O paciente realizou biópsia da lesão cutânea da região plantar esquerda, que evidenciou presença de hiperqueratose sugestiva de psoríase. Iniciou-se o tratamento com metotrexato (MTX), imunossupressor com efeito antiproliferativo nos queratinócitos, porém, não houve resposta terapêutica. O paciente evoluiu sem resposta satisfatória do quadro cutâneo e com surgimento de sinais inflamatórios em joelho direito e cotovelos, condizente com artropatia psoriásica associada, do tipo oligoartrite assimétrica.

A criança foi encaminhada para avaliação oftalmológica pela possibilidade de uveíte psoriásica, no entanto, não apresentou anormalidades.

Após realização do protocolo de exames para início dos imunobiológicos, foi iniciado o uso de etanercept, imunobiológico anti-TNF, apresentando expressiva melhora e controle das lesões cutâneas e sintomas artropáticos após oito semanas de uso (Figuras 3 e 4). O medicamento vem sendo administrado na dose de 50 mg, a cada sete dias, por via subcutânea.


Figura 3. Regressão das lesões plantares.


Figura 4. Regressão das lesões palmares.



Antes do tratamento do quadro, o adolescente relatava desconforto social, com dificuldade de relacionar-se com seus colegas, tendo abandonado o convívio escolar pelo surgimento de preconceito por parte de colegas e professores, além disso, com o aparecimento da artrite, ocorreu a impossibilidade física de realizar atividades esportivas típicas da faixa etária. Após a realização do tratamento com o imunobiológico, a criança retornou às atividades escolares, vem realizando exercícios físicos e atividades cotidianas para sua idade.


DISCUSSÃO

A psoríase é pouco relatada em crianças. Estima-se que um terço dos casos pode iniciar antes dos 16 anos de idade e, em cerca de 25% das crianças, ocorre antes dos 2 anos de idade3. Quanto mais precoce, mais grave tende a ser a evolução do quadro. Estudos indicam que ambos os gêneros são afetados igualmente e que o risco de desenvolver psoríase é maior quando um dos pais ou ambos são acometidos3. Muitos alelos HLAs têm sido associados, especificamente: HLA-Cw6, HLA-Cw5 e HLA-DQ9. Pesquisas têm revelado loci de susceptibilidade denominados Psors, localizado nos cromossomos 6p, 17q, 4q e 1q4.

Em mais de 33% dos pacientes, a apresentação inicial da psoríase ocorre dentro das primeiras duas décadas de vida7,8. As crianças apresentam as mesmas variantes clínicas da psoríase observada em adultos, embora possam diferir na distribuição, morfologia e história natural8.

O objetivo do tratamento farmacológico é a diminuição da extensão da doença, diminuição do eritema, da infiltração e da descamação das placas de psoríase, além de manter a remissão do paciente, por longo período, evitando as crises e melhorando a qualidade de vida3. O uso de medicações tópicas costuma ser suficiente para o controle das formas leves da psoríase. Nas formas moderadas a graves, o tratamento local, quando associado à fototerapia e/ou à terapêutica sistêmica, propicia maior conforto ao doente, acelera a melhora e minimiza o prurido4.

O TNF-α é a principal citocina sinalizadora e reguladora das demais citocinas do processo inflamatório. Os imunobiológicos anti-TNF agem bloqueando o fator de necrose tumoral, impedindo a emissão dos sinais necessários para a propagação da resposta imune, reduzindo a progressão da doença. Atualmente, o infliximabe, o etanercepte e o adalimumabe são os agentes biológicos aprovados pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária comumente utilizados para o tratamento de pacientes com doenças inflamatórias crônicas que não respondem às terapêuticas convencionais. Esses agentes têm sido cada vez mais indicados e utilizados em nosso meio9.

As medicações sistêmicas utilizadas têm indicação limitada na infância, devido aos efeitos adversos das drogas e à baixa aceitação. No presente relato, a criança apresentava um quadro grave de psoríase, tendo iniciado o tratamento com metotrexate, mas a ausência de resposta clínica ao imunossupressor e o agravamento do quadro com surgimento de artrite psoriásica exigiu o início da utilização do etanercepte, único imunobiológico com resposta favorável em crianças.

Neste relato de caso, percebe-se a presença da psoríase tipo I ou de início precoce, com tendência a uma doença mais agressiva, com um curso crônico, recorrente e prognóstico desfavorável. No entanto, não foi pesquisada a associação com HLA-Cw6, bem como não havia história familiar positiva para psoríase ou qualquer outra doença imunomediada. O uso do imunobiológico anti-TNF possibilitou redução da descamação e extensão da doença, regressão dos sintomas articulares e melhora da qualidade de vida do adolescente.

O somatismo da doença merece destaque. O paciente que apresenta psoríase acaba por isolar-se, tendo diminuição da autoestima, dificuldade de relacionar-se com outras pessoas, além da incapacidade inerente ao acometimento articular, em caso de artrite psoriásica, de frequentar ambientes públicos, realizar atividades cotidianas, atividades físicas, contribuindo para o desconforto social, raiva, ansiedade e surgimento de quadros depressivos10.

Associado aos medicamentos, torna-se primordial minimizar a condição psicológica do paciente. No caso das crianças, devemos nos certificar de que as professoras dos jovens conheçam a doença, podendo esclarecer às demais crianças sobre a psoríase. Os pais devem incentivar os filhos a continuar suas atividades, incluindo esportes e jogos, ignorando comentários desagradáveis que, porventura, possam surgir.

A psoríase é uma doença estigmatizante, contudo, o acompanhamento multiprofissional e integrado de médicos, enfermeiros, psicólogos e fisioterapeutas são elementos-chave para obtenção de uma melhoria. Além do acompanhamento clínico, torna-se essencial desmistificar a psoríase, possibilitando que a informação venha a abolir o preconceito e o desconhecimento como importantes agravantes da doença, possibilitando o retorno do paciente ao convívio social.


REFERÊNCIAS

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1. Graduando em Medicina - Acadêmico da Universidade Federal da Paraíba
2. Residente de Pediatria da Universidade Federal da Paraíba
3. Graduanda em Fisioterapia - Acadêmica da Universidade Estadual da Paraíba
4. Especialista em Saúde Pública - Enfermeira do Centro de Referência de Apoio e Tratamento da Psoríase do estado da Paraíba
5. Professora Mestre em Dermatologia da Universidade Federal da Paraíba - Coordenadora do Centro de Referência de Apoio e Tratamento da Psoríase do estado da Paraíba

Endereço para correspondência:
Milson Brasileiro de Oliveira Gomes
Centro de Referência de Apoio e Tratamento da Psoríase do estado da Paraíba (Hospital Universitário Lauro Wanderley/Universidade Federal da Paraíba)
Av. Edson Ramalho, nº 811, apto. 403, Manaíra
João Pessoa - PB, Brasil. CEP: 58038-100
E-mail: milsonbrasileiro@hotmail.com