Desafio diagnóstico

a) Lúpus eritematoso sistêmico juvenil
b) Psoríase
c) Dermatomiosite juvenil
d) Polimiosite juvenil
e) Dermatite atópica

A dermatomiosite juvenil é a miopatia inflamatória idiopática mais comum na infância. Ela se caracteriza por lesões cutâneas associadas à fraqueza muscular proximal simétrica. É mais frequente no sexo feminino, na faixa etária de 4 a 10 anos. É infrequente início do quadro antes dos 2 anos.

O envolvimento muscular é observado principalmente nas cinturas pélvica e escapular, resultando em quedas, dificuldade para deambular, subir escadas, levantar-se da cadeira, alcançar objetos, entre outras queixas. As lesões de pele típicas incluem um edema eritematovioláceo peripalpebral (heliotropo), que pode se estender sobre o dorso do nariz e regiões malares, ocupando toda a face; e pápulas avermelhadas sobre as superfícies extensoras das metacarpofalangeanas e interfalangeanas, que evoluem para lesões despigmentadas e atrofiadas (pápulas de Gottron).

Alterações semelhantes podem ocorrer nas superfícies extensoras dos joelhos, cotovelos e tornozelos (é o chamado sinal de Gottron). Outra manifestação cutânea típica é o eritema fotossensível, que pode originar o sinal em "V", que ocorre na região anteroinferior do pescoço e anterossuperior do tórax; ou, ainda, o sinal do xale, que se distribui em pescoço, ombros e lateral dos braços.

Os diagnósticos diferenciais destas lesões cutâneas incluem o lúpus eritematoso sistêmico, pelo eritema facial, e a psoríase, pela localização das pápulas de Gottron. Os critérios diagnósticos de Bohan e Peter para dermatomiosite juvenil consideram não apenas as lesões cutâneas e a fraqueza muscular, como também o aumento de enzimas musculares, a evidência de miosite pela eletromiografia e alteração da biópsia muscular. Na prática, a biópsia é reservada para os casos em que há dúvida diagnóstica ou resposta terapêutica insuficiente. Por este motivo, em geral os pacientes recebem o diagnóstico de dermatomiosite provável, tendo apenas dermatomiosite definida na presença da biópsia.

Apesar de ter uma incidência baixa, a dermatomiosite habitualmente apresenta-se de forma bem característica, sendo fundamental a suspeita diagnóstica precoce pelo pediatra geral, a fim de não haver retardo na terapêutica. O atraso no diagnóstico e tratamento pode acarretar sequelas como lipodistrofia, perda de função e de massa muscular, calcinoses, contraturas articulares e envolvimento extramuscular.